诊断标准为:①发热1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾肿大伴全血细胞减少;③肝功能异常及凝血功能障碍;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液,和(或)活检显示累及骨髓,淋巴结,肝,脾组织。
以下各项强烈提示诊断:①脑脊液中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性肝炎;③自然杀伤细胞活性降低。
以下各项有利于HPS的诊断:①淋巴结肿大、黄疸、水肿及皮疹,脑膜受累的症状及体征;②低钠血症,血清铁增高,脑脊液蛋白增多;③肝转氨酶增高,低蛋白血症,血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低;④周围血可溶性白介素-2受体增高。
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