(一)发病原因
本病病因不明。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶,结核菌素皮肤试验可呈强阳性,抗结核药物治疗有较好效果,提示结核过敏可能是本病的发病因素之一;少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎,以及抗“O”升高,所以其发病又可能与链球菌感染过敏有关;但大部分病例未能发现与发病有关的因素。
(二)发病机制
以血管炎为主要病变,皮肤附件周围血管丛常受累,浸润细胞中以淋巴细胞为主,PAS染色阴性,免疫球蛋白检查正常。因此本病的发生可能是由多种因素引起的,并以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎疾病。
病变主要在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间,以血管病变为主,伴以肉芽肿样或肉芽肿性结节和组织坏死。
1.血管炎 主要受累的是毛细血管和细血管,少数为小动脉和静脉以及其滋养血管,而汗腺周围毛细血管丛几乎全部发病。病变呈节段性分布。毛细血管和细血管特别是静脉,其管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积致管壁结构模糊,突出的是内皮细胞肥大和增生,轻者核距缩短以至核重叠。或呈卵圆形和圆形,向腔内突出,显著者可有管腔狭窄或闭塞。自纵切面观,内皮细胞呈索状排列,横切面观则为内皮细胞团。滋养血管病变与毛细血管和细静脉相似。小静脉的内皮细胞病变较细静脉为轻,管壁肌束因水肿而分离,有时分散成片状;小动脉环状肌因水肿致张力增高,排列紧密似树轮状,而内皮细胞病变则更轻些。偶见小动脉和小静脉腔内血栓形成和再通。管壁内以淋巴细胞浸润为主,无中性粒细胞及其碎裂核。
2.肉芽肿和肉芽肿样结节 在脂肪小叶内,少数为由组织细胞形成的大小不一的肉芽肿性结节,多伴数量不等的多核巨细胞;多数是结节中央隐约可见的毛细血管或细血管轮廓,由于增生内皮细胞聚集成团,管腔消失,难以看到红细胞。网状纤维染色能显示结节内血管轮廓,UEA和F8染色显示结节中央为内皮细胞,Lys和α1-AT染色显示结节外围为组织细胞。于是前者为真正肉芽肿,而后者为肉芽肿样结节。两种结节中均混有淋巴细胞,无上皮样细胞和Langerhans巨细胞。
3.组织坏死 脂肪小叶内呈轻度炎性反应,少数脂肪细胞变性,进而溶解以致破坏呈大小不一的腔隙;多数是大小不一的坏死灶,组织结构模糊,进而坏死成为嗜红色的细颗粒状物质,其中细血管轮廓仍隐约可见。大片坏死灶边缘细动、静脉管壁部分或完全坏死而破裂出血,致坏死灶内有较多红细胞、淋巴细胞及尚有数量不等的中性粒细胞及其碎裂的核尘,偶见少许嗜酸粒细胞。小叶间隔结缔组织为一般性炎症,真皮乳头及表皮正常。
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