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肺部少见的恶性肿瘤 (肺癌)

肺部少见的恶性肿瘤的病因

  1.肺继发淋巴瘤 淋巴瘤累及肺占44%~70%,为前纵隔或气管旁到邻近的纵隔淋巴结,再到肺门淋巴结,最后到肺,肺受累可为直接扩散或分离的结节,只有当大块病变(指前纵隔或气管旁包块>30%胸直径时)时才累及胸膜、心包或胸壁,以上主要是指霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤在尸检中约50%累及肺,最常见的是大细胞型。也可见于治疗后复发或继发于肺者。

  2.肺原发淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤:罕见的原发肺淋巴瘤可发生在肺内任何正常存在淋巴组织的部位,如支气管相关淋巴组织和黏膜相关淋巴组织,肺间质或肺内、胸膜下淋巴结。肺内及胸膜下淋巴结较常见,特别是>25岁者。淋巴管造影证实18%的正常人有肺实质内的肺内淋巴结。肺非霍奇金淋巴瘤分期(表1)。

  3.软组织肉瘤 原始间质细胞存在于人体的某一脏器,其增生及成熟为脂肪纤维组织、肌肉、软骨或骨。间质来源的肿瘤源于支气管或血管壁的基质成分或肺实质的间质,其长入肺实质,偶可突出至支气管腔,侵犯及突破支气管上皮,因此无表皮脱落细胞,细胞学检查无益。

  4.肺实质及支气管(内)肉瘤:原发性肿瘤罕见。目前普遍认为滑膜肉瘤是由间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤,分为单相型和双向型。部分病例细胞分化很差,形态及预后不同于以上两型,称为低分化型。滑膜肉瘤多发生于四肢大关节的邻近的部位,与肌腱、腱鞘、滑膜结构密切相关,常位于关节囊处,也可发生于无滑膜结构的部位,占5%~15%。

  5.大血管起源的肉瘤 肺动脉干肉瘤是原发于肺动脉或心脏的肺动脉瓣的肿瘤,多依肿瘤的主要细胞类型分为:未分化、平滑肌及纤维肉瘤,在血管内向远侧或向血管外侵入肺内播散。

  6.小血管起源的肉瘤 恶性或低度恶性的肺内该类肿瘤有:血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管内皮瘤。Kaposi肉瘤不在此讨论,因其无肺内原发。Enzinger及Weiss(1983)定义的“血管内皮瘤”通常认为是血管肿瘤,但不能确定其准确的组织学分类作为其最终的生物行为。

  7.癌肉瘤 此类肿瘤主要由上皮成分和间质成分构成。上皮成分常为鳞癌,间质成分常为纤维肉瘤。相对于单一的肉瘤及鳞癌,癌肉瘤的分化程度及预后明显差。

  8.肺母细胞瘤 为两种恶性间质及上皮成分肿瘤构成,其成分近似癌肉瘤,似肺在3个月的胚胎状态,故称为肺胚细胞瘤。在1952年,Bamard以胚胎瘤的名词首先报道该病;1961年,Spencer定名为母细胞瘤。

  9.恶性畸胎瘤 肺内畸胎瘤少见,绝大多数恶性发生在左上叶,原因不明,一半是恶性,易与胚细胞瘤混淆,预后差。

  10.恶性室管膜瘤 病变原因不明,推测其为小细胞癌治疗过程中的化生产物,Crotty 1992年首次报告1例小细胞癌治疗后患者,单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特征与小细胞肿瘤明显不同。

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