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肺部少见的恶性肿瘤 (肺癌)

肺部少见的恶性肿瘤的诊断

  1.肺继发淋巴瘤 CT可见以下表现 ①肺结节<1cm>1cm的肿块或肿块样融合体,伴或不伴空洞;③肺泡或间质渗出;④胸膜包块;⑤支气管周围或血管周围增厚,有或无肺不张;⑥胸腔积液;⑦肺门或纵隔淋巴结增生。超过68%的患者同时可见以上3个或更多CT异常征象,可用于鉴别其他疾病。

  2.肺原发淋巴瘤 要鉴别良性淋巴病变(包括淋巴细胞间质性肺炎、假性淋巴瘤)与肺原发淋巴细胞淋巴瘤很困难。鉴别良、恶性淋巴样病变的3个指标:①未成熟淋巴细胞;②无胚发中心;③累及肺门淋巴结。但有人认为第3项不能用于诊断一定是良性病。总之,良性淋巴瘤的主要临床问题是鉴别各型及明确诊断。

  3.软组织肉瘤 原始间质细胞存在于人体的某一脏器,其增生及成熟为脂肪纤维组织、肌肉、软骨或骨。间质来源的肿瘤源于支气管或血管壁的基质成分或肺实质的间质,其长入肺实质,偶可突出至支气管腔,侵犯及突破支气管上皮,因此无表皮脱落细胞,细胞学检查无益。

  4.肺实质及支气管(内)肉瘤:原发性肿瘤罕见,常见类型有:

  (1)原发肺滑膜肉瘤:滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的12%。2002年以前的英文文献仅有3l例原发肺滑膜肉瘤报道。

  (2)纤维肉瘤及平滑肌肉瘤:可发生在气管内及肺实质内,支气管内的此类肉瘤多见于青少年,可有咳嗽及咯血等症状,多局限在支气管内,并不侵犯肺实质,切除术预后好。由于其易引起症状,故多在早期诊断并手术。周围病变多为实性,偶见空洞,预后较支气管内纤维肉瘤差。有人认为瘤体大的较小的预后好,因其生长慢,5年存活率45%,肿瘤细胞的有丝分裂率、大小及累及周围组织(包括胸壁、膈、纵隔)等都是预后的影响因素。

  (3)肺横纹肌肉瘤:罕见,绝大多数横纹肌肉瘤占据1个或多个肺叶,侵犯局部组织,特别是支气管和肺静脉,可伴先天性腺样畸形,肺胚细胞瘤也偶见伴先天性腺样畸形。多见于儿童。

  (4)恶性纤维组织细胞瘤:常见于成人的四肢及腹膜后,少见于肺,且少于纤维肉瘤等,年龄见于18~80岁,平均55岁,常见呼吸道症状,各叶分布均匀。治疗:选择完全切除,术后放、化疗。预后:较差,与分期、切除彻底性、是否侵犯胸壁及转移有关。

  (5)肺软骨肉瘤:年龄23~73岁,平均46岁,男女均等,有呼吸道症状,左肺多见。X线胸片可见钙化或骨化。大体见切面呈灰色,有包膜,边界清。镜下见钙化或骨化的恶性软骨,预后较差。

  (6)肺骨肉瘤:罕见,定义骨外骨肉瘤:①肿瘤必须由单一的肉瘤组织构成,除外恶性混合间质瘤的可能;②骨样或骨成分必须由肉瘤构成;③原发的骨肿瘤能除外。患者在35~83岁,平均61岁。男女均等,最常见症状为胸痛,左右发病等,治疗为切除术,预后较差。

  (7)其他肉瘤:脂肪、神经源肉瘤及恶性间质瘤同样罕见。预后:所有以上梭状细胞肉瘤,除平滑肌肉瘤及支气管内纤维肉瘤外,预后很差,极少活过1年。

  5.大血管起源的肉瘤 X线胸片:见分叶状肺门旁肿物;血管造影见肺动脉内多发缺损;CT及MRI有助诊断。治疗:应行切除术,术后可辅助其他治疗,但预后差。

  6.小血管起源的肉瘤 X线胸片示:分叶-界清、密度均匀的软组织影。

  7.癌肉瘤 ①多见于老年男性;②大支气管腔内息肉样包块;③组织学:恶性上皮细胞簇可见非典型纺锤状或多形性肉瘤细胞组成的基质;④免疫组化:细胞角蛋白抗体显示上皮成分,而基质对波形蛋白(vimentin)起反应。

  8.肺母细胞瘤 根据组织学特性分为:①分化好的胚胎腺癌,为恶性上皮成分似胚胎的肺,但无恶性基质;②双相母细胞瘤。平均年龄35岁(1~72岁),女稍多于男,41%无症状,可咳嗽、咯血、憋气,体检无异常,个别呼吸音减弱。X线胸片:单侧肺包块,可呈周围型或中心型。化验无特殊,纤支镜和穿刺对诊断有益,54%为分化好的胚胎腺癌,46%为双相胚细胞瘤,前者大小在1~10cm(平均4.5cm),后者2~27cm(平均10.2cm)。组织学为恶性腺体及成人肉瘤样或胚胎间质成分。

  9.恶性畸胎瘤 肺内畸胎瘤少见,绝大多数恶性发生在左上叶,原因不明,一半是恶性,易与胚细胞瘤混淆,预后差。

  10.恶性室管膜瘤 病变原因不明,推测其为小细胞癌治疗过程中的化生产物,Crotty 1992年首次报告1例小细胞癌治疗后患者,单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特征与小细胞肿瘤明显不同。

  11.支气管恶性黑色素瘤 29~80岁均可发病,男女无差异,多位于隆突及支气管,气管发病较少见。症状体检及放射学与原发支气管癌相同。诊断原发性支气管恶性黑色素瘤,需首先除外其他原发部位,参考标准如下:①既往无皮肤病变(特别是黑色素瘤)手术史;②无眼肿瘤手术史;③单发肺肿瘤;④形态为原发肿瘤特征;⑤切除时无其他器官的黑色素瘤;⑥尸检无其他器官原发黑色素瘤。

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