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肺部少见的恶性肿瘤的诊断

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　　1.肺继发淋巴瘤 CT可见以下表现 ①肺结节<1cm>1cm的肿块或肿块样融合体，伴或不伴空洞;③肺泡或间质渗出;④胸膜包块;⑤支气管周围或血管周围增厚，有或无肺不张;⑥胸腔积液;⑦肺门或纵隔淋巴结增生。超过68%的患者同时可见以上3个或更多CT异常征象，可用于鉴别其他疾病。

　　2.肺原发淋巴瘤要鉴别良性淋巴病变(包括淋巴细胞间质性肺炎、假性淋巴瘤)与肺原发淋巴细胞淋巴瘤很困难。鉴别良、恶性淋巴样病变的3个指标：①未成熟淋巴细胞;②无胚发中心;③累及肺门淋巴结。但有人认为第3项不能用于诊断一定是良性病。总之，良性淋巴瘤的主要临床问题是鉴别各型及明确诊断。

　　3.软组织肉瘤原始间质细胞存在于人体的某一脏器，其增生及成熟为脂肪纤维组织、肌肉、软骨或骨。间质来源的肿瘤源于支气管或血管壁的基质成分或肺实质的间质，其长入肺实质，偶可突出至支气管腔，侵犯及突破支气管上皮，因此无表皮脱落细胞，细胞学检查无益。

　　4.肺实质及支气管(内)肉瘤：原发性肿瘤罕见，常见类型有：

　　(1)原发肺滑膜肉瘤：滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的12%。2002年以前的英文文献仅有3l例原发肺滑膜肉瘤报道。

　　(2)纤维肉瘤及平滑肌肉瘤：可发生在气管内及肺实质内，支气管内的此类肉瘤多见于青少年，可有咳嗽及咯血等症状，多局限在支气管内，并不侵犯肺实质，切除术预后好。由于其易引起症状，故多在早期诊断并手术。周围病变多为实性，偶见空洞，预后较支气管内纤维肉瘤差。有人认为瘤体大的较小的预后好，因其生长慢，5年存活率45%，肿瘤细胞的有丝分裂率、大小及累及周围组织(包括胸壁、膈、纵隔)等都是预后的影响因素。

　　(3)肺横纹肌肉瘤：罕见，绝大多数横纹肌肉瘤占据1个或多个肺叶，侵犯局部组织，特别是支气管和肺静脉，可伴先天性腺样畸形，肺胚细胞瘤也偶见伴先天性腺样畸形。多见于儿童。

　　(4)恶性纤维组织细胞瘤：常见于成人的四肢及腹膜后，少见于肺，且少于纤维肉瘤等，年龄见于18～80岁，平均55岁，常见呼吸道症状，各叶分布均匀。治疗：选择完全切除，术后放、化疗。预后：较差，与分期、切除彻底性、是否侵犯胸壁及转移有关。

　　(5)肺软骨肉瘤：年龄23～73岁，平均46岁，男女均等，有呼吸道症状，左肺多见。X线胸片可见钙化或骨化。大体见切面呈灰色，有包膜，边界清。镜下见钙化或骨化的恶性软骨，预后较差。

　　(6)肺骨肉瘤：罕见，定义骨外骨肉瘤：①肿瘤必须由单一的肉瘤组织构成，除外恶性混合间质瘤的可能;②骨样或骨成分必须由肉瘤构成;③原发的骨肿瘤能除外。患者在35～83岁，平均61岁。男女均等，最常见症状为胸痛，左右发病等，治疗为切除术，预后较差。

　　(7)其他肉瘤：脂肪、神经源肉瘤及恶性间质瘤同样罕见。预后：所有以上梭状细胞肉瘤，除平滑肌肉瘤及支气管内纤维肉瘤外，预后很差，极少活过1年。

　　5.大血管起源的肉瘤 X线胸片：见分叶状肺门旁肿物;血管造影见肺动脉内多发缺损;CT及MRI有助诊断。治疗：应行切除术，术后可辅助其他治疗，但预后差。

　　6.小血管起源的肉瘤 X线胸片示：分叶-界清、密度均匀的软组织影。

　　7.癌肉瘤 ①多见于老年男性;②大支气管腔内息肉样包块;③组织学：恶性上皮细胞簇可见非典型纺锤状或多形性肉瘤细胞组成的基质;④免疫组化：细胞角蛋白抗体显示上皮成分，而基质对波形蛋白(vimentin)起反应。

　　8.肺母细胞瘤根据组织学特性分为：①分化好的胚胎腺癌，为恶性上皮成分似胚胎的肺，但无恶性基质;②双相母细胞瘤。平均年龄35岁(1～72岁)，女稍多于男，41%无症状，可咳嗽、咯血、憋气，体检无异常，个别呼吸音减弱。X线胸片：单侧肺包块，可呈周围型或中心型。化验无特殊，纤支镜和穿刺对诊断有益，54%为分化好的胚胎腺癌，46%为双相胚细胞瘤，前者大小在1～10cm(平均4.5cm)，后者2～27cm(平均10.2cm)。组织学为恶性腺体及成人肉瘤样或胚胎间质成分。

　　9.恶性畸胎瘤肺内畸胎瘤少见，绝大多数恶性发生在左上叶，原因不明，一半是恶性，易与胚细胞瘤混淆，预后差。

　　10.恶性室管膜瘤病变原因不明，推测其为小细胞癌治疗过程中的化生产物，Crotty 1992年首次报告1例小细胞癌治疗后患者，单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特征与小细胞肿瘤明显不同。

　　11.支气管恶性黑色素瘤 29～80岁均可发病，男女无差异，多位于隆突及支气管，气管发病较少见。症状体检及放射学与原发支气管癌相同。诊断原发性支气管恶性黑色素瘤，需首先除外其他原发部位，参考标准如下：①既往无皮肤病变(特别是黑色素瘤)手术史;②无眼肿瘤手术史;③单发肺肿瘤;④形态为原发肿瘤特征;⑤切除时无其他器官的黑色素瘤;⑥尸检无其他器官原发黑色素瘤。

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