1.本病多发生于:
5~15岁儿童,男女比例约1:3,无季节、种族差异
病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。
2.早期:
症状不明显,不易被察觉,表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。
3.舞蹈样症状:
可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。
4.肌张力低下和肌无力:
可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松,称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。
5.精神障碍:
患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。
6.神经系统损害症状:
6.1.底节症状:表现为突发,急促,不规则,无目的的舞蹈样不自主动作,常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂,踢腿屈膝等动作,面肌的不自主动作可见挤眉弄眼,张口吐舌等,犹如作鬼脸,躯干部肌肉可出现突肤挺胸,脊背歪扭等动作,倘影响吞咽,构音及呼吸肌时可致吞咽,构音障碍及呼吸不规则,以上不自主动作在情绪激动时加剧,安静时减轻,睡眠时消失,严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。
6.2.大脑皮层症状:情绪不稳,易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。
6.3.小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。
7.全身症状:
多数患者在病前或有的在病程中有发热,咽痛,扁桃腺炎,关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快,心脏扩大和杂音。
8.其他:
约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
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