克雅病病因_克雅病是什么原因引起_克雅病有哪些原因

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克雅病的病因

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　　克雅病的病因：

　　克雅病主要影响成人，尤其是50岁以上的成人。致病微生物一直难于确定，因迄今尚未发现与本病相关的外源性RNA或DNA，但有证据表明，在病人体内有一种朊病毒(prion)的特异性蛋白存在。

　　病理学改变：

　　(一)早期病理改变

　　脑大体仅见轻度脑萎缩，可能有炎性渗出，到了晚期炎性渗出可能消失，可有散在性轻度的脑变性病变。

　　(二)中、晚期病理改变

　　脑大体病理及死前影像学表现为严重脑萎缩、脑沟变宽深、脑回变平、脑室扩大及特异性海绵样改变。

　　病理性海绵样改变，主要见于大脑皮质，如颞、额、枕为最严重，顶叶的中央回最轻。基底节、壳核、尾状核及丘脑改变明显，因此出现相应神经系统症状和体征。小脑、中脑、脑桥和延髓也有海绵样改变。甚至脊髓也受累，故称之为全脑病。主要表现为神经细胞减少、脱失，伴随星状细胞增生，晚期无炎症细胞侵润，尤其造成大脑皮质灰质可出现大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变。还出现与羊瘙痒病相关的纤维(SAF)。新变异型克一雅病的病理改变与典型克一雅病一致，但病变部在丘脑和小脑更明显，因此临床表现有它的特异性。

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