克雅病的病因:
克雅病主要影响成人,尤其是50岁以上的成人。致病微生物一直难于确定,因迄今尚未发现与本病相关的外源性RNA或DNA,但有证据表明,在病人体内有一种朊病毒(prion)的特异性蛋白存在。
病理学改变:
(一)早期病理改变
脑大体仅见轻度脑萎缩,可能有炎性渗出,到了晚期炎性渗出可能消失,可有散在性轻度的脑变性病变。
(二)中、晚期病理改变
脑大体病理及死前影像学表现为严重脑萎缩、脑沟变宽深、脑回变平、脑室扩大及特异性海绵样改变。
病理性海绵样改变,主要见于大脑皮质,如颞、额、枕为最严重,顶叶的中央回最轻。基底节、壳核、尾状核及丘脑改变明显,因此出现相应神经系统症状和体征。小脑、中脑、脑桥和延髓也有海绵样改变。甚至脊髓也受累,故称之为全脑病。主要表现为神经细胞减少、脱失,伴随星状细胞增生,晚期无炎症细胞侵润,尤其造成大脑皮质灰质可出现大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变。还出现与羊瘙痒病相关的纤维(SAF)。新变异型克一雅病的病理改变与典型克一雅病一致,但病变部在丘脑和小脑更明显,因此临床表现有它的特异性。
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