克雅病的临床表现:
1.一般表现与神经系统症状:
1.1.起病于中老年人(50—70岁),亚急性发展,早期常出现躯体、神经系统症状和精神症状。
1.2.早期躯体及神经系统症状:前驱症状类似感冒、头痛、头晕、乏力、低热、四肢乏力和走路不稳;同时或相继出现视觉症状:如视力减退、复视及视物变形及视幻;病情迅速发展时出现不自主运动、动作迟缓、强直、震颤、手足徐动及舞蹈症状;肌阵挛性抽动可受光诱发,或癫痫样抽搐发作。这一阶段常误诊为其他脑病。最后发展进入痴呆智力损害阶段。
2.精神症状与痴呆期:
2.1.暴露于本病后数月或数年可无症状出现。缓慢地发生脑损伤加重和智能的丧失。最初的临床表现与其他痴呆相似,一不注意个人卫生,反应淡漠,健忘及意识不清。一些病人表现易于疲劳、嗜睡或难以入睡,以及其他类型的睡眠障碍。以后症状加速发展,常较早老性痴呆(阿尔茨海默病)发展快得多,一直发展到病人呈完全痴呆。
2.2.不同时期出现如下神经体征:早期可有复视、指鼻不准、步态蹒跚、震颤、肌张力增高、眼震等病理征阳性。中期除痴呆外,严重的共济失调,行走困难或不能;锥体外束征及四肢无力的锥体束征。这说明进入木僵、肢体瘫痪期,强直错迷期。最终病人死于衰竭。
3.新变异型克雅病:
3.1.多在青年发病。
3.2.亚急性或缓慢起病。
3.3.早期常见情绪改变:表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑,易误诊为抑郁症。
3.4.共济失调出现较早,认知损害较晚。
3.5.晚期出现明显锥体束征和锥体外束征。
3.6.脑电图无特异改变。
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