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费尔蒂综合征的诊断

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　　诊断思路

　　1.询问病史

　　本病为类风湿关节炎的特殊类型，大多数病者有严重的关节病变，常于关节炎数月甚至数年后出现典型的关节外症状，可有全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦、皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚至呈黑色，皮肤或黏膜溃疡(尤其是小腿溃疡)，全身淋巴结肿大、紫癜、反复感染、周围神经炎，小血管炎、巩膜炎以及干燥综合征的临床表现。部分患者由于脾大而出现左上腹不适甚至胀痛。亦有个别FS患者关节损害不严重。

　　2.体格检查

　　关节压痛、肿胀、畸形等典型的类风湿关节炎的关节损害表现几乎是FS所必备的。脾大是常见的FS阳性体征。其他关节外的体征包括有：

　　2.1.肝大，通常是轻度的。

　　2.2.淋巴结肿大。

　　2.3.消瘦。

　　2.4.类风湿结节。

　　2.5.皮肤干燥、眼千等干燥综合征表现。

　　2.6.类风湿血管炎的表现：下肢皮肤溃疡、可触及的紫癜、指端缺血、坏死等。

　　2.7.单神经炎的表现。

　　2.8.下肢皮肤出现棕色色素沉着，甚呈黑色。

　　2.9.其他临床发现包括：胸膜炎，周围神经炎、巩膜炎甚至门静脉高压的体征。

　　3.相关检查

　　3.1.血常规检查中性粒细胞绝对值常低于2×109/L，白细胞的减少程度取决于中性粒细胞减少的程度。研究表明：当中性粒细胞低于l×109/L时，患者感染的风险极大，患者必须接受治疗干预。贫血与血小板减少与脾功能亢进有关，此外慢性炎症亦常导致贫血的发生。

　　3.2.骨髓象通常增生正常或明显活跃，仅个别为增生低下。髓系出现成熟障碍，即粒细胞至中、晚幼粒阶段正常，而更成熟阶段的中性杆状粒及中性分叶核细胞明显减少，甚至缺如。红细胞及巨核细胞系基本正常。

　　3.3.血生化碱性磷酸酶和转氨酶可见轻度升高。

　　3.4.常出现高滴度的类风湿因子(98%)，抗核抗体阳性(67%)，抗中性粒细胞浆抗体(pANCA)可见于77%的患者。红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)增快，免疫球蛋白，冷球蛋白常见升高。

　　3.5.影像学检查超声波、x线等检查可发现脾、肝肿大，以及滑膜炎、关节损害等类风湿关节炎改变。

　　4.鉴别诊断

　　但应注意与斑替综合征鉴别，后者无关节症状，也无特殊免疫学检查的阳性发现。

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