本病是少见病, 40~60岁为高峰年龄段。病程中极少有癫痫发作与小脑性共济失调,一般病程3~6个月。亚急性起病,神经系统症状在数天至数周内发生,偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍,智能进行性下降至痴呆,精神退缩呈精神紊乱状态,最终昏迷,并发症死亡。单独发病者甚少,多数出现如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤等疾病患者,机体免疫机能低下,肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂,以及艾滋病患者最易致病。
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