起病隐匿,好发于中年男性。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。逐渐由肌无力发展到下肢,或者从足发病,扩展到上下肢。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。不时出现肌束震颤,甚至伴发寒冷,情绪波动导致肌束震颤加重。
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