对中枢神经系统棘球蚴病而言，手术仍为根治的惟一疗法。手术的目标在完整摘除包囊，严防囊液外溢引起复发。术前应根据CT、MRI或血管造影精确定位，手术创口和骨窗要足够大，分离时应十分小心，必要时可用漂浮法切除，即将病人头放低，用洗疮器轻轻插入分离囊壁四周，灌注大量生理盐水，将包囊漂浮起来完整切除。国外有报道对包囊冷冻后再切除以防渗漏，空腔再以0.5%AgNO3处理。近年来，尚有人采用10%甲醛或过氧化氢注入包囊杀死原头蚴，可防止术后复发，但此类方案不良反应较大，国外采用西曲溴胺替代甲醛等杀原头蚴后取得了满意的疗效且不良反应轻微。万一手术囊液污染伤口，则应用过氧化氢冲洗术野，手术残腔过大时，腔内可留置一硅胶管，在关闭硬脑膜前，注满生理盐水，防止术后脑移位及颅内积气引起感染。
苯并咪唑类化合物是近年来重点研究的抗包虫药物，临床试用已取得了一定的疗效。对广泛播散难以手术的病人采用药物治疗可缓解症状，延长存活期;作为手术前后的辅助治疗，采用药物治疗亦可减少复发率，提高疗效。按WHO建议，阿苯达唑、甲苯达唑(甲苯咪唑)均列为抗包虫的首选药物。
阿苯达唑口服吸收良好，疗效显著，有取代甲苯达唑的趋势，剂量为每天10～40mg/kg，分2次服，30天为一个疗程，可视病情连续治疗数个疗程。亦有人建议长期大剂量阿苯达唑治疗，每天剂量为20mg/kg，疗程可从17～66个月(平均36个月)不等，经长期随访有效率可达91.7%。一般病人对长期治疗均能耐受，未见严重的毒副作用，但治疗中应随访肝、肾功能与骨髓，孕妇忌用。
甲苯达唑国外采用的剂量与疗程不一，剂量自20～200mg/(kg·d)不等，通常以40～50mg/(kg·d)为宜，分3次口服，疗程1个月，一般需治疗3个疗程，其间间隔半月。也有人延长治疗至3～5年者，疗效报道不一。本药吸收差，空腹口服仅1%吸收，配合脂肪餐，吸收率可提高至5%～20%。
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