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尼兹诺夫综合征 (尼兹诺夫)

尼兹诺夫综合征的治疗

  1.一般疗法:

  1.1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

  1.2.预防感染 应注意隔离尽量减少与病原体的接触,对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。

  1.3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

  2.抗感染疗法:由于细胞免疫和体液免疫能力均低下,机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体,因此一旦发生感染应选择广谱抗生素,有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗,因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

  3.免疫替补疗法:

  3.1.体液免疫缺陷的替补 对重症联合免疫缺陷病患者不能输注含免疫活性细胞的制剂,如全血、含白细胞的血浆等。

  3.2.细胞免疫缺陷的替补 主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。①转移因子(TF);②胸腺素;③干扰素(IFN);④阿地白介素(白细胞介素-2);⑤腺苷脱氨酶;⑥骨髓移植;⑦胎肝移植;⑧胸腺移植;⑨免疫淋巴细胞。

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