男性青春期发育延迟病因_男性青春期发育延迟是什么原因引起_男性青春期发育延迟有哪些原因

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

男性青春期发育延迟的病因

预约挂号

　　绝大部分青春期发育延迟患者的病因未明。但有些低促性腺激素性性腺功能减退症的病因已经阐明，如一部分病人是由于KAL、GnRH受体、PROP1或DAX1基因突变所致。

　　1.严重慢性全身性疾病根据病史和病情严重程度的估计，可以做出结论。遗传缺陷导致促性腺激素的分泌异常多见。表现为下丘脑丧失合成和分泌GnRH的能力(可为完全性或不完全性)，可在任何年龄起病，多数自幼发病。用频繁采血(每5～10min1次)采集外周血液测定LH，通过LH的脉冲分析间接反映GnRH分泌脉冲的方法已应用于IHH患者的诊断，结果发现有5种异常类型：①无脉冲式GnRH分泌，约占3/4。②夜间睡眠时出现GnRH脉冲分泌，这些患者睾丸较大或有早期青春期发育史，类似青春期早期改变。③有GnRH脉冲分泌，但脉冲幅高低于正常，这种小LH脉冲不足以兴奋Leydig细胞分泌睾酮。④GnRH脉冲幅高达正常，但脉冲频率只有正常人的一半左右(正常人12.0±1.1脉冲/24h)，这些患者睾酮分泌有较大波动，在无脉冲期间睾酮水平下降。⑤GnRH诱导的LH脉冲分泌正常，但是LH无生物学活性，不能兴奋Leydig细胞分泌。

　　大多数性腺功能减退者的性发育停留在青春期前阶段。少数患者已有过青春期启动，睾丸大小达到青春期Ⅱ～Ⅲ期水平。80%～90%的患者喉结小，腋毛缺如，阴毛停留于TanneⅠ或Ⅱ期。20%的患者有轻度乳腺发育，可伴隐睾。80%骨龄落后于实际年龄。约40%的患者伴有嗅觉缺失或减退(伴有嗅觉异常的IHH又称Kallmann综合征)。其他可能伴发的身体畸形或异常包括肥胖、身材矮、兔唇、腭裂、腭弓高、舌系带短、神经性耳聋、红绿色盲、骨质疏松、第4掌骨短、指骨过长及先天性心脏病和肾畸形。智能大多正常。

　　2.Prader-Willi综合征 Prader-Willi综合征又称Prader-Labhart-Willi-Fanconi综合征，Prader-Labhart-Willi综合征或肌张力减退-智力低下-性腺功能减退-肥胖综合征。

　　本征于1956年由Prader首先报道，我国于1985年由王德芬报道7例，本征的病因未明，常可发现病人有15号染色体着丝点的易位。近年发现有15q11-12的微缺失，但往往还伴有14号、15号染色体的其他异常。

　　本征的主要临床表现是肌张力和智力低下，学习成绩差，智商水平约60，性腺功能减退伴外生殖器无发育或发育不全，阴茎小，可伴隐睾，肥胖的主要原因可能与进食过多及活动减少有关。部分病人伴糖尿病，其发病机制未明，但至少与肥胖有一定关系。患者身材矮小、肢端短、面容不均、额小、眼裂小、斜视或伴面部、头部及四肢的其他畸形。

　　本症的诊断主要根据肌张力和智力低下、性腺功能减退(或无青春期发育)及肥胖做出临床诊断，但须注意与先天性肌营养不良症、重症肌无力、肥胖-生殖无能综合征(Frohlich综合征)及Laurence Moon-Biedl综合征鉴别。

　　3.地中海贫血地中海贫血的男孩常伴低促性腺激素性性腺功能减退症，其GnRH分泌减少且无脉冲，严重病例(伴重度铁质沉着症)的性腺功能障碍往往为不可逆性损害，而轻度病例往往可逆、鉴别可逆和不可逆性病变的方法之一是精确测量GnRH的脉冲特征。MRI显示，有些病人伴空泡蝶鞍综合征，垂体容量减小，垂体腺萎缩，垂体柄变薄，垂体和中脑有铁质沉着。因此，病人应及早用HCG和(或)雄激素治疗，并防止过度输血引起的铁质沉着。

　　4.先天性肾上腺皮质发育不良伴性腺功能减退症 DAX1(AHC)基因突变导致X-性链锁遗传性肾上腺皮质发育不良和低促性腺激素性性腺功能减退症，男婴在出生后即表现有原发性肾上腺皮质功能衰竭，至儿童期可有一定程度改善。但无青春期发育，有些轻型病例的表现不完全、症状很轻，可仅表现为青春期发育延迟及轻度的肾上腺皮质功能减退症，有时可误诊为“体质性青春期发育延迟”。例如，Achermann等报道106例散发性低促性腺激素性性腺功能减退症及“体质性青春期发育延迟”患者中筛查DAX1基因突变，并未发现有突变的阳性病例，因而DAX1基因突变所致的青春期发育延迟并不多见。

男性青春期发育延迟【病因】_相关文章

西宁哪家医院可以治疗灰指甲“医疗专题”西宁治灰指甲去什么医院好？ 2026-02-24: 西宁哪家医院可以治疗灰指甲“医疗专题”西宁治灰指甲去什么医院好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮...详情

西宁哪里医院治疗白癜风好“动态更新”西宁好的白癜风医院是哪里？ 2026-02-24: 西宁哪里医院治疗白癜风好“动态更新”西宁好的白癜风医院是哪里？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病...详情

湿疹医院西宁哪家好“实力公开”西宁哪里看湿疹医院好？ 2026-02-23: 湿疹医院西宁哪家好“实力公开”西宁哪里看湿疹医院好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2....详情

西宁哪个医院治疗毛囊炎“今日资讯”西宁毛囊炎专业医院？ 2026-02-23: 西宁哪个医院治疗毛囊炎“今日资讯”西宁毛囊炎专业医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

广州什么医院治疗皮肤病较好-广州南粤医药研究所皮肤科 2026-02-22: 广州什么医院治疗皮肤较好?皮肤过敏是生活中常见的皮肤病。有时候在生活中看到这样的现象。有些人吃了鱼...详情

上海什么医院治疗皮肤病较好-上海虹桥医院 2026-02-22: 上海什么医院治疗皮肤较好?皮肤过敏是生活中常见的皮肤病。有时候在生活中看到这样的现象。有些人吃了鱼...详情

西宁可以治疗狐臭的医院“资讯公开”西宁治狐臭医院哪家好？ 2026-02-14: 西宁可以治疗狐臭的医院“资讯公开”西宁治狐臭医院哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医...详情

西宁看红血丝好的医院“本周焦点”西宁红血丝医院哪好？ 2026-02-14: 西宁看红血丝好的医院“本周焦点”西宁红血丝医院哪好？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医院；...详情

广州南粤医药研究所皮肤科正规吗-广州皮肤科排名前十名 2026-02-13: 青春痘是日常和我僧活中较为多见的一种皮肤疾病，是会出现在患者的面部肌肤，其中会有脓疱、结节及粉刺的...详情

上海看皮肤病哪家医院好-上海看皮肤病好的医院 2026-02-13: 灰指甲是较为常见的一种皮肤疾病，由真菌感染引起的，病变始于甲远端、侧缘或甲褶部，表现为甲颜色和形态...详情

西宁治疗毛囊炎去什么医院“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好？ 2026-02-13: 西宁治疗毛囊炎去什么医院“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医...详情

西宁治荨麻疹哪家医院好“聚焦热点”西宁好荨麻疹医院是哪家？ 2026-02-13: 西宁治荨麻疹哪家医院好“聚焦热点”西宁好荨麻疹医院是哪家？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

男性青春期发育延迟相关文章

男性青春期发育延迟疾病常识更多

男性青春期发育延迟_同类疾病症状

女性青春期发育延迟青春期延迟症男性青春期发育延迟体质性青春发育延迟性发育慢睾丸发育不全

男性青春期发育延迟 （男性青春期）

男性青春期发育延迟（男性青春期）