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难治性癫痫的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

　　1.2.脑脊液检查

　　中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高，细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

　　1.3.血清或脑脊液氨基酸分析

　　可以发现可能的氨基酸代谢异常。

　　1.4.神经电生理检查

　　传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。

　　1.5.神经影像学检查

　　CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫可以在CT或MRI上看到病理结构变化。

　　1.6.神经生化的检查

　　目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

　　1.7.神经病理检查

　　是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。

　　1.8.神经心理检查

　　此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

　　2.诊断：

　　2.1.目前难治性癫痫尚无统一诊断标准，Schmidt提出儿童难治性癫痫评分标准：

　　2.1.1.0级：使用一种非一线AEDs，与剂量无关。

　　2.1.2.Ⅰ级：使用一线AEDs，低于推荐剂量。

　　2.1.3.Ⅱ级：一线AEDs，在推荐剂量范围。

　　2.1.4.Ⅲ级：一线AEDs，血浆浓度在治疗范围。

　　2.1.5.Ⅳ级：一线AEDs，最大耐受剂量。

　　2.1.6.Ⅴ级：一种以上一线AEDs，最大耐受剂量。

　　2.1.7.Ⅵ级：一种以上一线AEDs，最大耐受剂量及数种二线AEDs。

　　2.2.0～Ⅱ级为医源性难治性癫痫，Ⅲ～Ⅵ级为真正的难治性癫痫。国内黄远桂等认为，难治性癫痫诊断标准的必要条件是：

　　2.2.1.癫痫诊断无误，分型正确;

　　2.2.2.使用一线AEDs单药或多药联合正规治疗;

　　2.2.3.剂量达到最大耐受剂量，血药浓度在治疗范围;

　　2.2.4.经上述治疗2年以上仍不能控制发作;

　　2.2.5.影响日常生活者。

　　2.3.确定难治性癫痫用药后发作频率，尚缺乏标准，GTCS每月发作4次以上较适用，平素发作频繁的复杂部分性发作、失神发作和肌阵挛发作等，可用因发作影响日常生活为标准。

　　3.鉴别：

　　诊断错误、选药不当、用药剂量不足、患者依从性差等，可导致医源性难治性癫痫，如儿童良性部分性癫痫应首选丙戊酸类，若用降低患儿醒觉水平的AEDs如苯巴比妥可使发作增加，卡马西平对肌阵挛癫痫无效或使发作增加，肌阵挛癫痫首选安定、硝基安定和氯硝西泮(氯硝安定)等，但苯二氮卓类作用时间短，减药易复发，降低醒觉水平副作用较大，不宜用于儿童。不按时服药、酗酒、缺睡和过度疲劳等均可使临床发作经久不愈，不应将这类临床疗效不佳者归入难治之列。须排除假性癫痫发作 (pseudoseizures)，后者可与癫痫并存，此时更须注意鉴别。视频EEG对鉴别颇为重要，癫痫发作后催乳素(prolactin)水平升高，假性癫痫发作无变化。

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