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难治性癫痫的症状

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　　难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。

　　1.Lennox-Gastaut综合征：

　　又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点：

　　1.1.发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力猝倒发作(26%～56%)、肌阵挛发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);

　　1.2.常伴智力发育迟滞;

　　1.3.EEG可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;

　　1.4.AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。

　　2.婴儿痉挛症：

　　又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15s，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗、面红和喊叫，半数患儿伴GTCS、失神发作等，多数伴智力发育迟滞。EEG呈高度失律(hypersarrhythmia)，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。

　　3.复杂部分性发作：

　　约70%由颞叶病灶引起，约30%由额、顶和枕叶病灶引起。主要表现精神行为异常，旧称精神运动发作 (psychomotor seizure)，发作时伴意识障碍是突出的特点，常可继发全面性发作。常见类型：

　　3.1.特殊感觉性发作：如幻嗅(钩回发作)，幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感)，幻听及幻味等;

　　3.2.内脏感觉性发作：如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等;

　　3.3.记忆障碍发作：如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等);

　　3.4.情感障碍发作：如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等;

　　3.5.思维障碍发作：如强迫思维、妄想等;

　　3.6.自动症：简单自动症表现行为自动症、口咽自动症，复杂自动症表现夜游症和漫游症等。

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