地中海贫血是因早出现于地中海沿岸地区而得名,它是一种因遗传基因变异而引起的溶血疾病,根据严重程度可分为轻症和重症。轻症地中海贫血无明显症状对正常生活不构成影响,但重症地中海贫血则会引起一系列的并发症。
过量铁质积聚,长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等.
常见输血时引起的不良反应包括发热、发冷和出红疹等。较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现,但绝不能忽视。 在长期贫血和溶血的刺激下,不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。 及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。 长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石。患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病征。除铁药会影响视力、听觉和骨骼生长。
轻度地中海贫血症状临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。 随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。
病情较重的地中海贫血会引起心脏、肾脏、肝脏等多个重要器官的衰竭,这也是其死亡率高的重要原因,因而在发现患有地中海贫血时要及时的医治避免产生并发症危害患者的生命。
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