x 连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现包括反复严重的细菌感染、肺炎链球菌和嗜血杆菌感染、中耳炎、鼻窦炎、肺炎、败血症、关节炎、自身免疫性疾病等。
1. 反复严重的细菌感染:患者极易受到细菌侵袭,常见的有肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等,可引发频繁的呼吸道感染,如咳嗽、咳痰、发热等,还可能出现皮肤软组织感染,如脓肿、蜂窝织炎等。
2. 肺炎链球菌感染:导致肺炎,出现高热、寒战、咳嗽、胸痛等症状,严重时可引起呼吸衰竭。
3. 嗜血杆菌感染:引发中耳炎,表现为耳痛、耳闷、听力下降;鼻窦炎则有鼻塞、流涕、头痛等表现。
4. 肺炎:患者呼吸急促、呼吸困难,肺部可闻及湿啰音。
5. 败血症:出现高热、寒战、皮肤瘀点瘀斑,甚至休克。
6. 关节炎:关节疼痛、肿胀、活动受限。
7. 自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,出现相应的症状,如关节畸形、皮疹等。
总之,x 连锁无丙种球蛋白血症患者由于免疫功能缺陷,易发生多种严重感染和自身免疫性疾病,需要早期诊断和积极治疗。
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