什么是恶性高热及其发病机制

发布时间：2024-11-27 01:21:39: 家庭医生在线疾病查询

恶性高热是一种罕见但严重的遗传性疾病，通常在使用特定麻醉药物后触发。其发病机制复杂，涉及细胞内钙离子调节失衡、肌肉代谢异常等。常见的诱发药物有吸入性麻醉药如氟烷、异氟烷，以及去极化肌松药如琥珀胆碱等。

1. 遗传因素：恶性高热具有遗传倾向，与某些基因突变有关，如 Ryanodine 受体基因（RYR1）突变。

2. 药物触发：特定的麻醉药物是常见的触发因素，如上述提到的氟烷、异氟烷和琥珀胆碱。

3. 钙离子失衡：基因突变导致肌浆网内钙离子释放异常增加，引起肌肉持续收缩和代谢亢进。

4. 代谢异常：细胞能量代谢紊乱，产生大量热量和酸性物质，导致体温迅速升高和酸中毒。

5. 症状表现：患者会出现体温急剧升高、肌肉强直、心动过速、呼吸急促、酸中毒等症状。

总之，恶性高热是一种严重的麻醉并发症，需要高度警惕。对于有家族史或可疑遗传倾向的患者，术前应进行基因检测和评估，以预防其发生。一旦发生，需要迅速采取综合治疗措施，包括停止触发药物、物理降温、纠正酸中毒等。

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