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先天性胆管囊状扩张是怎样的一种疾病？
- 发布时间：2025-01-14 04:35:58
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先天性胆管囊状扩张是一种先天性胆道发育异常疾病，表现为胆管局部或广泛的囊状扩张。其发病机制复杂，可能与胆管壁先天性薄弱、胆管远端梗阻、胰胆管合流异常、神经发育异常、遗传因素等有关。患者常出现腹痛、腹部肿块、黄疸等症状，若不及时治疗，可能导致胆管炎、胆结石、肝硬化甚至恶变。
1. 发病机制：胆管壁先天性薄弱，无法承受胆管内压力，导致扩张；胆管远端梗阻，胆汁排出不畅，造成胆管扩张；胰胆管合流异常，胰液反流损伤胆管，引发扩张；神经发育异常影响胆管平滑肌功能，导致胆管扩张；遗传因素可能在发病中起到一定作用。
2. 症状表现：腹痛多为右上腹疼痛，可为持续性或间歇性；腹部肿块可在右上腹触及；黄疸表现为皮肤和巩膜黄染。
3. 并发症：易并发胆管炎，出现发热、寒战、腹痛加重等；胆结石形成，可引起胆绞痛；长期发展可能导致肝硬化，出现腹水、脾大等；存在恶变风险，形成胆管癌。
4. 诊断方法：通过腹部超声、CT、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查，明确胆管扩张的部位、范围和形态。
5. 治疗方法：手术是主要治疗手段，如囊肿切除+胆管空肠吻合术等。对于合并严重感染或肝功能损害的患者，术前需进行抗感染和保肝治疗。
先天性胆管囊状扩张是一种较为严重的先天性胆道疾病，需要早发现、早诊断、早治疗。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生建议选择合适的治疗方案，以提高生活质量，减少并发症的发生。
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