肝豆状核变性的病因有哪些？

发布时间：2018-01-11 08:13:17: 家庭医生在线疾病查询

　　肝豆状核变性是一种遗传疾病，这一疾病多在青少年时期发病，给患者带来很严重的健康危害，因此，对于我们来讲，应该多了解一些关于疾病出现的病因，积极的避免疾病出现，那么对于肝豆状核变性的病因有哪些?一起了解一下。

　　第一，本病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。病理改变主要累及肝脑肾角膜等。肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶，逐渐发展为肝硬化，肝小叶由于铜沉积而呈棕黄色。脑的损害以壳核明显，苍白球、尾状核、大脑皮质、小脑齿状核也可受累，显示软化、萎缩、色素沉着甚至腔洞形成。光镜下可见神经元脱失和星形胶质细胞增生。角膜边缘后弹力层及内皮细胞浆内有棕黄色的细小铜颗粒沉积

　　第二，早的组织学变化是光镜下小叶周边区的肝细胞核内糖原变性。核内糖原成块或呈空泡状，有中等程度的脂肪浸润。脂肪滴由甘油三酯组成，以后脂肪滴数量增加，并融合增大。脂肪变性从形态学上与酒精脂肪变性相似，与脂肪变性并存或在脂肪变性前就已发生病变的细胞器是线粒体，线粒体体积增大、膜分离、嵴扩张、呈晶体状排列，有空泡、基质呈显著颗粒状。线粒体变化可能在发病机制上与脂肪变性有关。

　　第三，肝脏由脂肪浸润到肝硬化这一过程的变化速度个体差异很大。某些患者可发生慢性活动性肝炎，可有单核细胞浸润，多数为淋巴细胞和浆细胞，可有碎屑样坏死，并且这种坏死可越过界板，可有肝实质塌陷，桥接样坏死和肝纤维化，这种慢性活动性肝炎相鉴别。肝脏病变可自然缓解，可进展为大结节性肝硬化或很快发展为暴发性肝炎，后者治疗效果很差。

　　关于肝豆状核变性的病因有哪些这一问题，以上的介绍已经很全面，希望大家看过以后对肝豆状核变性的病因有新的认识，这个疾病危害健康，其大多数原因是铜沉积过多造成的，因此要及早进行治疗，生活中的饮食也要注意听取医生建议。

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