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肝豆状核变性疾病的临床表现
- 发布时间：2017-04-20 09:52:23
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据相关调查，肝豆状核变性疾病在世界范围内的发病率大约为1/30 000～1/100 000，不过由于人们生存的环境以及自身的体质特点，相对来讲，本病在中国是属于一种比较多见的疾病。需要引起人们警惕的是，该类疾病的相关患者如果没有及时进行恰当的治疗那么有可能将会出现致残甚至出现死亡的严重后果。因此在临床上，一旦患者发现自己存在有这类疾病，一定要及时进行相应的治疗，尽可能正确疾病能够得到恢复。
根据临床上的统计，本病通常是发生于儿童和青少年期，只有少数患者是在其成年期发病。换句话说，该病的发病年龄主要集中在5~35岁，并且男性患者一般会稍多于女性。那么该类疾病的具体临床表现都有哪些呢?
首先较为常见的是肝豆状核变性神经和精神症状疾病，所谓的神经症状，主要是以机体锥体外系发生的损害为突出表现，患者往往会出现面部怪容、吞咽困难、运动迟缓、震颤、肌强直等表现。此外，患者的精神症状则主要是表现为注意力和记忆力的减退并且还常常伴有强笑、傻笑，甚至还会伴有冲动行为或人格改变的情况发生。
其次，角膜色素环则是作为本病的重要体征，在临床上其出现率可以高达95%以上。该类表现出现的主要原因是由于铜在后弹力膜发生了沉积而终导致，其具体的表现为K-F环位于巩膜与角膜的交界处，并且呈绿褐色或暗棕色。
此外，还可能出现其他一些表现如肾脏受到了一定的损害，具体表现为出现肾功能的改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。又或者是由于钙、磷等元素发生了代谢的异常进而引起骨折、骨质疏松等疾病。
经过上述关于肝豆状核变性疾病临床表现的简单介绍后，相信人们对于该类疾病已经有了初步的认识，专家提醒，该类疾病作为临床少数的可治疗神经遗传病之一，患者们一旦发现一定要尽早进行相应的诊断和治疗，以确保能够得到恢复。
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