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马方综合征病因是什么

发布时间：2017-04-28 11:12:15: 家庭医生在线疾病查询

　　马方综合征是临床上比较严重的疾病，也比较难治，发生此病的患者四肢会很长并且很细，躯干短缩，很像蜘蛛指，面容显老、皮下脂肪菲薄、躯干肌肉不发达等严重症状。其实马方综合征是一种遗传病，常常有家族遗传倾向，并且好发于儿童，成人比较少见。

　　马方综合征呈常染色体显性遗传，在人体很多组织如心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常、主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是该病的主要改变病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。这种遗传疾病会导致体发育时缺乏一种酶，从而出现先天性缺陷。人类第15号染色体上有一个叫做FBN1的基因，编码微纤维蛋白。它可以被看成是把身体细胞黏合在一起的胶水。这个基因发生突变后，“马凡氏综合症”便产生了。

　　了解了马方综合征病因之后，医生可以根据不同的病因对马方综合征的患者比较有针对性的治疗。这样有利于患者健康的恢复。

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