贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L,均可属于贫血。
典型表现
贫血最常见的全身症状为乏力,临床表现与5个因素有关:贫血的病因(包括引起贫血的相关疾病),贫血导致血液携氧能力下降的程度,贫血时血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。贫血的主要临床表现如下:
1、神经系统
(1)头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中是贫血常见的症状。
(2)肢端麻木可由贫血并发的末梢神经炎所致,特别多见于维生素B缺乏性巨幼细胞贫血。
(3)小儿患缺铁性贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。
2、皮肤黏膜
(1)苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。
(2)粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡,这与贫血导致皮肤、黏膜供血减少和营养不足有关,还可能与贫血的原发病有关。
(3)皮肤、黏膜黄染,溶血性贫血可引起。
3、呼吸系统
(1)轻度贫血,平静时呼吸次数可能不增加,活动后会出现呼吸加快加深。
(2)重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。
(3)贫血的并发症和引起贫血的原发病也可能影响呼吸系统,可引起相应的肺部症状、体征和X线表现。
4、循环系统
(1)急性失血性贫血时,可出现外周血管的收缩、心率的加快、主观感觉的心悸等。
(2)非失血性贫血,主要表现是心脏对组织缺氧的反应:轻度贫血时,安静状态下可无明显表现,仅活动后有心悸、心率加快;中、重度贫血时,无论何种状态均可出现心悸和心率加快,且贫血愈重,症状愈明显。
(3)长期贫血,心脏超负荷工作且供血不足,会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律先常心脏结构异常,甚至心功能不全。
5、消化系统
(1)消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。
(2)长期慢性溶血可合并胆道结石和(或)炎症。
(3)缺铁性贫血可有吞咽异物感。钩虫病引起的缺铁性贫血可合并异嗜症。
(4)巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌乳头萎缩、牛肉舌、镜面舌等。
6、泌尿系统
(1)原发肾疾病的临床表现。
(2)少尿、无尿、肾功能不全。
7、内分泌系统
长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能,导致激素分泌异常。
8、生殖系统
长期贫血会影响睾酮的分泌,减弱男性特征;对女性,贫血除影响女性激素的分泌外,可导致月经异常。
9、免疫系统
可使机体免疫力低下。
症状起因
贫血不是一种独立的疾病实体,而是继发于多种疾病的临床综合征,其发病原因可概括为红细胞生成不足或减少,红细胞破坏过多和失血三类。
1、红细胞生成不足或减少
红细胞生成不足的常见原因有有:
(1)骨髓衰竭:包括造血干祖细胞数量减少或质量缺陷,如再生障碍性贫血(AA)、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)及范可尼贫血(FA)。
(2)无效造血:包括获得性和遗传性无效造血,前者如骨髓增生异常综合征(MDS),后者如先天性红系造血异常性贫血。
(3)骨髓受抑:如肿瘤的放射治疗或化学治疗造成造血细胞的损伤。
(4)骨髓浸润:如血液恶性肿瘤、肿瘤骨髓转移可直接造成骨髓有效造血组织的减少。
(5)造血调节因子异常:如慢性肾功能衰竭所致的EPO合成减少,慢性病贫血时肿瘤坏死因子、干扰素等造血负调控因子及铁代谢调节因子增多。
(6)造血微环境异常:造血微环境由多种基质细胞成分、大分子生物活性物质、微循环、神经内分泌因子及其之间的复杂网络构成,为造血干细胞分化、发育、增殖和成熟提供必需的条件和场所。因目前无法模拟体内造血微环境的复杂体系,故对其在贫血发病中的确切意义目前所知甚少,但在某些贫血如再生障碍性贫血的发病中可能有一定的作用。
(7)造血物质缺乏:叶酸和(或)维生素B12缺乏导致细胞DNA合成障碍,引起巨幼细胞性贫血。铁是合成血红蛋白的重要物质,铁缺乏可造成缺铁性贫血。
2、红细胞破坏过多
此类贫血的共同特点是红细胞寿命缩短,称为溶血性贫血。红细胞破坏主要涉及红细胞内在和外在两种机制。
(1)红细胞内在缺陷:红细胞基本结构包括细胞膜、代谢酶类和血红蛋白异常或缺陷均可造成其寿命缩短。
(2)红细胞外在因素:基本可分为免疫相关性和非免疫相关性。前者主要是通过体液免疫抗体介导红细胞破坏所致的一类溶血性贫血。后者包括多种非免疫因素,如物理(机械、温度等)、化学(化学毒物、药物、代谢和生物毒素等)和生物(微生物感染)等因素等所致的溶血性贫血。
3、失血
包括急性和慢性失血。急性失血主要造成血流动力学的变化,而慢性失血才是贫血最常见的原因。
贫血的病因和发病机制复杂多样,有时是多因素叠加的结果。临床医师不能满足于贫血的初步诊断,而应仔细寻找出贫血的病因,才能采取针对性的有效治疗。
常见疾病
缺铁性贫血、再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、溶血性贫血、消化性溃疡等。