颅内海绵状血管瘤(intracranial cavernous angioma,ICA)指的是多薄壁血管形成的海绵状异常血管团,属于罕见脑血管畸形病症,可发生于颅内任何部位,大多位于幕上,10%~23%位于后颅窝,且多见于脑桥。本病在临床中主要包括脑内型和脑外型两种类型,患者常出现癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等症状。临床上CT(计算机断层扫描)和MRI(磁共振)是临床诊断颅内海绵状血管瘤的常用方法。本病为良性疾病,预后良好。手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作,术后能够恢复正常的工作或学习。
病因总述
颅内海绵状血管瘤是脑血管畸形的一个类型,病因尚不清楚,但存在两种学说,一是先天性学说,认为其是常染色体显性遗传导致的;另一是后天性学说,认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。
诱发因素
常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可能会诱发海绵状血管瘤。
典型症状
颅内海绵状血管瘤的临床表现为癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等症状。本病可能会出现颅内压增高和脑积水、出血、脑肿胀、脑脊液侧漏、面神经损伤等并发症。
1、轻微头痛
在无明显症状的患者中,轻微头痛可能是主诉,常因体检时做影像学检查而被发现。
2、癫痫
见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫发作。
3、神经功能缺失表现
急性及进行性神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积,可能有头痛、视力减退、吞咽困难等表现。
4、出血
通常发生在病灶周围脑实质,较少进入蛛网膜下腔或脑室。大脑半球深部的海绵状血管瘤更容易出血,并倾向于反复发作的少量出血,极少引起严重急性神经功能症状的大量出血,但反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
并发症
本病可能会出现颅内压增高和脑积水、出血、脑肿胀、脑脊液侧漏、面神经损伤等并发症。