帕金森病(parkinson disease,PD),又名震颤麻痹,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。若不及时治疗,可能会让患者失去自理能力。
基本病因
本病主要病理改变为黑质多巴胺能神经元变性死亡,但引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的病因及发病机制尚未完全明确,可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等有关。
1、遗传因素
目前认为约10%的患者有家族史,绝大多数患者为散发性。
2、环境因素
20世纪80年代初发现一种嗜神经毒1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)可诱发典型的帕金森综合征。环境中与MPTP分子结构类似的工业或农业毒素,如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能是帕金森病的病因之一。
3、神经系统老化
帕金森病主要发生于中老年人,40岁前发病相对少见,提示神经系统老化与发病有关。有资料显示30岁以后,随年龄增长,黑质多巴胺能神经元开始呈退行性变,多巴胺能神经元渐进性减少。尽管如此,但其程度并不足以导致发病,老年人群中患病者也只是少数,所以神经系统老化只是帕金森病的可能病因之一。
4、多因素交互作用
目前认为帕金森病并非单因素所致,而是多因素交互作用下发病。除基因突变导致少数患者发病外,基因易感性可使患病几率增加,但并不一定发病,只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下,才会导致发病。
典型症状
本病起病隐匿,进展缓慢,主要症状是静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍。此外,还可能伴随感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍等。
1、运动症状
常始于一侧上肢,逐渐累及同侧下肢,再波及对侧上肢及下肢。
(1)静止性震颤:常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。
(2)肌强直:被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。
(3)运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期因合并肌张力增高致起床、翻身均有困难。
(4)姿势平衡障碍:在疾病早期,表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结”现象。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。
2、非运动症状
也是常见和重要的临床征象,可以发生于运动症状出现之前、甚至多年或之后。
(1)感觉障碍:早期即可出现嗅觉减退,中晚期常有肢体麻木、疼痛。
(2)睡眠障碍:夜间多梦,伴大声喊叫、肢体舞动。
(3)自主神经功能障碍:临床常见,如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。
(4)精神障碍:近半数患者伴有抑郁,并常伴有焦虑。约15%~30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉为多见。
并发症
疾病晚期由于长期卧床可并发肺部感染、压疮、泌尿系感染、口腔炎和肢体废用性萎缩等疾病。