大动脉炎(takayasu arteritis,TAK)也叫多发性大动脉炎,是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。常见于10~40岁的女性。起病多缓慢、隐匿,可造成管腔狭窄或闭塞,引起病变动脉供血组织缺血,表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
基本病因
病因尚不明确,可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
1、自身免疫
多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病,可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和(或)其主要分支动脉壁的抗原性,产生抗主动脉壁的自身抗体,发生抗原抗体反应引起主动脉和(或)主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素
近年发现,一些近亲,比如姐妹、母女,患大动脉炎的几率较高,特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素
本病多发于年轻、育龄女性患者,患者多出现体内雌激素水平增高,发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素
1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等。
5、雌激素水平升高。
6、存在家族大动脉炎病史,直系亲属(女性)患有大动脉炎。
典型症状
起病多缓慢、隐匿,一般表现为发热、全身不适、易疲劳、心悸、食欲不振、恶心、体重减轻、夜间盗汗、关节疼痛及关节红斑等非特异性症状。根据血管病的部位不同,可分为四类,即头臂型、胸-腹主动脉型、混合型、肺动脉型。
1、头臂型
病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉和无名动脉起始部及分叉部,可累及一根或者多支动脉。
(1)脑部缺血:一时性黑矇、头昏,严重时可出现失语、抽搐,甚至偏瘫。
(2)眼部缺血:视物模糊、偏盲(一侧或双侧眼睛正常视野中缺失一半)。
(3)椎-基底动脉缺血:眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调,或昏睡、意识障碍等。
(4)上肢缺血:患肢无力、麻木,严重长期缺血也可导致肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)等。
2、胸-腹主动脉型
病变在左锁骨下动脉远端的降主动脉及腹主动脉,呈长段或局限性狭窄或闭塞,以躯干上半身和下半身动脉血压分离为主要特点。在上半身出现高血压,因而有头晕、头胀、头痛和心悸等症状;下半身则因缺血而呈低血压,下肢发凉、无力、间歇性跛行。累及内脏动脉时,出现相应脏器的缺血症状。当肾动脉受累时,以持续性高血压为主要临床症状。
3、混合型
兼有头臂型与胸腹主动脉型的动脉病变,并出现相应的临床症状。
4、肺动脉型
是前面三种类型任何一型同时伴肺动脉受累。大多隐匿进展,常在出现肺动脉高压时发现肺血管受累,患者可出现咳嗽、咳血、气短、心悸或心力衰竭等症状。
并发症
1、血管病变
(1)颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可致视野缩小甚至失明。
(2)心血管病变,并发冠状动脉明显狭窄,引起心脏供血不足,可导致心绞痛、急性心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全(中度以上),引起心脏明显扩大,心功能下降。
2、皮肤病变
由于肢体供血不足,皮肤营养不良,可导致局部坏死、溃疡。