血管球瘤(glomus tumor)又名血管球血管瘤(glomangioma),是起源于一种正常血管球或其他动、静脉吻合处的血管性错构瘤。可分为单发性血管球瘤和多发性血管球瘤两类:单发性血管球瘤最常见,多生长在指(趾)端,也可见于四肢、躯干、头颈、内脏,为单个、点状的血管丘疹或结节,典型症状为间歇性剧痛、难以忍受的触痛以及冷刺激痛;多发性血管球瘤为发生在四肢或全身皮肤或皮下的多个结节或斑块,疼痛不明显,部分多发性血管球瘤有遗传性。本病起病缓慢,随病程逐渐加重。单发性血管球瘤多发于青中年女性,多发性血管球瘤儿童多见。手术切除治疗能获得较好疗效。
基本病因
具体病因尚未明确,外伤可能是血管球瘤发病的诱因。在多发性血管球瘤中,播散性多发性血管球瘤和先天性斑块样型血管球瘤常有遗传性。
血管球是人体正常的组织结构,多分布在手指、足趾、手掌和足底,可以控制末梢血管的收缩、调节血流量和体温。正常的血管球成为血管球瘤的原因尚不清楚。
危险因素
播散性多发性血管球瘤和先天性斑块样型血管球瘤有家族遗传倾向,家族中存在患此两种类型的人群患血管球瘤的机会增加。
诱发因素
1、针刺、切割或挤压等外伤可能会诱发本病。
2、单发性血管球瘤的患者,被触碰或寒冷刺激会出现患处的疼痛。
典型症状
不同类型的血管球瘤有不同临床表现。单发性血管球瘤临床最为常见,主要表现为患处自发的剧痛、触痛以及冷刺激痛,可伴有病变处皮肤增厚,出汗增多,患指(肢)活动不利等症状。多发性血管球瘤多没有明显症状,仅表现为皮肤或皮下的丘疹、结节或斑块。
1、疼痛
(1)单发性血管球瘤
瘤体常因冷刺激和触碰出现剧烈的阵发性疼痛,疼痛性质多为针刺样或烧灼样,发作时可向肢体放射,疼痛严重可影响睡眠,每次发作持续几分钟,但也有持续时间更长者。
(2)多发性血管球瘤
无论是局限性多发性血管球瘤、播散性多发性血管球瘤还是先天性斑块样型血管球瘤,疼痛都不是其典型症状,少部分播散性多发性血管球瘤患者有触痛和阵发性剧痛。
2、瘙痒
部分播散性多发性血管球瘤患者患处瘙痒。
3、丘疹、结节、斑块
(1)单发性血管球瘤
表现为单个粉红色或蓝色的结节或丘疹,直径5mm~1cm,边界清楚,可以随温度改变颜色,以指(趾)甲下或指腹处最为常见,四肢和躯干等部位也可见到。
(2)多发性血管球瘤
①局限性多发性血管球瘤:瘤体不止1个,形态、大小与单发性血管球瘤相似,最常分布在四肢,一般不累及面部和躯干。
②播散性多发性血管球瘤:瘤体不止1个,可分布在身体的任何部位,为蓝色或紫色丘疹或结节,直径可达数厘米。
③先天性斑块样型血管球瘤:瘤体不止1个,表现为出生时就存在的紫色斑块,会随着生长发育而逐渐长大,青春期或成人期原有斑块周围可能出现新的斑块,称为卫星灶。
4、其他症状
极少数血管球瘤会发生在内脏和其他部位,表现出来的症状也各不相同。
(1)胃、肠道血管球瘤
可表现为间断腹痛、腹胀、腹部不适、恶心、呕吐等消化性溃疡症状,可伴有反酸、恶心、嗳气等,也可能出现大便带血。
(2)肺、支气管血管球瘤
可表现为咳嗽、咳痰、气喘、咯血、呼吸困难等呼吸道症状。
(3)肾血管球瘤
可表现为腰部胀满、酸胀、腹痛等症状,可能伴有尿频等泌尿系症状。
(4)鞍区血管球瘤
可间歇出现看一个物体时感觉为两个物像的异常现象,即间歇性复视。
(5)颧骨血管球瘤
可表现为颧骨区肿物,有轻度压痛,表面皮肤颜色、温度正常。
(6)鼻部血管球瘤
可表现为鼻塞、鼻部疼痛和鼻出血等类似鼻息肉的症状。
伴随症状
单发性血管球瘤临床可有伴随症状。
1、可伴有患处皮肤变厚,疼痛发作时患侧身体出汗增多。
2、疼痛剧烈且病程长者可能出现焦虑、抑郁等精神心理症状。
病情发展
1、血管球瘤起病缓慢,随病程发展逐渐加重。
2、先天性斑块样型血管球瘤患者,出生时便存在的皮肤紫色斑块会随着生长发育逐渐长大,青春期或成人期时,原先大斑块周围可能会出现新的小斑块。
并发症
1、血小板减少和紫癜
血液凝固和血管球瘤内的纤维蛋白形成,会导致血小板和一些凝血因子的消耗,导致血小板减少和紫癜。表现为皮肤出现细小的紫红色斑点。
2、肌肉萎缩
由于患肢疼痛不敢活动,可能引起患肢的肌肉萎缩及血管神经营养障碍。表现为患肢运动和感觉的障碍。