蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿

  蕈样肉芽肿(Granuloma Fungoides)又称蕈样霉菌病(MF),是一种皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有原发性皮肤T细胞淋巴瘤的50%。其病因不明,发病可能跟遗传、感染和环境因素等有关。常见皮损表现为大小不等的红斑,伴有脱屑进而发展成浸润性斑块,最终进展成呈蕈样或半球样的肿瘤,形成溃疡。若发展至肿瘤期,患者生存率低。
  
  基本病因
  
  本病病因及发病机制尚未明确,可能与遗传因素、环境因素以及免疫因素等有关,另外有些药物也有可能导致蕈样肉芽肿。
  
  1、遗传因素
  
  染色体结构异常(如:易位、缺失)可引起癌基因的激活和抑癌基因的失活,这是肿瘤发生的重要分子基础。有些患者有10号染色体的短臂缺失、p53以及CDKN2A的突变。
  
  2、环境与职业因素
  
  化学制剂如空气污染物、杀虫剂、吸入剂、去污剂、消毒剂等,或是某些职业,如石油化学工业、纺织工业、建筑业、制造业等,均有可能与本病的发生发展有关。
  
  3、免疫因素
  
  与一些抗肿瘤细胞的细胞免疫应答有关。
  
  4、感染因素
  
  病毒感染、葡萄球菌超抗原、持续性衣原体感染等可能与本病的发生有关。
  
  5、药物因素
  
  可能与某些药物的作用有关,如止痛药、安定药、噻嗪类。
  
  典型症状
  
  根据皮疹发生时间、病情发展过程,临床上可分为三期,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期皮损表现可部分重叠,也可在同一患者身上同时见到三期皮损,而某些患者仅表现为红斑期,病程不再进展。典型蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性,自红斑期进入斑块期,最终发展至肿瘤期可达数年甚至数十年之久。
  
  1、红斑期
  
  (1)皮损好发于躯干,随着病情进展可向四周扩展,或排列成弧形、环状、半环状或地图状。
  
  (2)特征性的皮损为大小不等的红斑,伴轻度脱屑。
  
  (3)有时出现不同程度的萎缩和皮肤异色样改变,如斑点状色素异常和毛细血管扩张。
  
  (4)瘙痒常为早期或自觉症状,难以忍受且治疗难以缓解,但也有患者不痒或偶痒。
  
  (5)此期常常持续2~5年,少数病例持续时间短暂,也有长达30年者。
  
  2、斑块期
  
  可由红斑期发展而来或在正常皮肤上直接发生。皮损呈暗红色、不规则隆起的斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至可呈疣状或因反复渗出结痂而呈蛎壳状。浸润斑块可泛发全身或局限于原有皮损的部位。
  
  3、肿瘤期
  
  (1)皮损通常好发于躯干,但其他各处均可发生,也可累及口腔和上呼吸道。
  
  (2)在浸润斑块基础上逐渐出现大小不等的肿瘤。
  
  (3)肿瘤隆起呈蕈样或半球样,可有破溃,形成深在性溃疡,基底覆有灰色坏死物,边缘隆起。
  
  (4)有时肿瘤也可为蕈样肉芽肿的首发症状。
  
  伴随症状
  
  斑块期可伴有丘疹和小结节发生。
  
  并发症
  
  一般无明显并发症。

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