川崎病（Kawasaki disease，KD）又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种好发于 5 岁以下儿童和婴幼儿的急性全身性血管炎性疾病。日本人川崎富作于 1967 年首次报道此病，临床表现为持续发热、眼结膜充血、不同程度的口腔黏膜炎、多形性皮疹以及手足硬性肿胀伴指尖脱屑等。本病可发生严重心血管并发症。
基本病因
目前病因尚不明确。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病发病与感染有关，但迄今无法确定微生物是致病的原因。亦有研究提出，该病还与免疫因素、遗传因素等有关，目前认为，在感染等诱因下，若体内存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害，但具体机制尚不明确。
1、感染
实验室检查上有C-反应蛋白升高、血沉增快、白细胞增高等特点，这些均类似于感染性疾病的特点，表明传染性病原体与KD的发病有关。流行病学资料提示葡萄球菌、链球菌、立克次体、逆转录病毒、支原体等感染为其病因，但均未能证实。
2、遗传易感性
KD在全球各地均可发病，但以东亚人群发病率较高，依次为日本、韩国和中国台湾。发病率高的亚洲国家人群，即使移民到其他国家，发病率仍比非亚洲国家高，此外，KD患儿的兄弟姐妹及子女具有更高的患病风险，这些均提示KD的发病存在基因易感性。
典型症状
患者通常表现为发热持续5天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大等典型症状。部分患者会出现心血管系统的并发症。
1、发热
体温可达39~40℃，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
2、眼睛结膜炎
眼睛发红，于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
3、唇及口腔黏膜炎症损害
唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，舌头像草莓样。
4、手足症状
急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。
5、皮肤表现
多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。
6、颈淋巴结肿大
单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。
7、心脏表现
于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状，冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。
8、其他
（1）神经系统表现：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现。
（2）消化系统表现：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等。
（3）关节表现：可有关节痛和关节炎。
（4）呼吸系统：可有咳嗽等间质性肺炎表现。
并发症
休克、巨噬细胞活化综合征等。
