微小病变型肾病(minimal change disease,MCD)的病因尚不明确,其是导致肾病综合征的重要病因之一。患者会突然出现水肿(起始于颜面部,后扩展至全身,并会随身体姿势而改变)、泡沫尿、厌食,部分患者还会出现呼吸困难、胸部不适、关节痛等。检查会发现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症,一般没有高血压和肉眼血尿,肾功能一般正常。此病多见于儿童,但成人也有发生,主要依据经验和病理检查诊断。使用糖皮质激素治疗,预后较好,但容易复发。
基本病因
原发性微小病变型肾病的病因尚不明确,目前主要的研究学说有:T细胞功能紊乱学说、循环因子致病学说、B细胞免疫相关理论和足细胞功能紊乱等。继发性微小病变型肾病的病因主要有感染、药物、肿瘤、过敏等。
原发性微小病变型肾病其病因尚不明确,目前有多种学说。继发性微小病变型肾病的病因可与下列因素有关:
1、药物
很多药物导致的肾病综合征具有微小病变型肾病的病理表现,如非甾体类抗炎药、选择性环氧合酶2抑制剂、抗生素(氨苄西林、利福平及头孢菌素类)、锂、D-青霉胺及硫普罗宁、帕米膦酸二钠及其他双膦酸盐类、柳氮磺胺砒啶及美沙拉秦衍生物、三甲双酮、免疫接种、γ干扰素等。
2、感染
极少数患者与感染有关,包括梅毒、结核病、支原体、埃立克体病、丙型肝炎病毒、棘球蚴、疏螺旋体病(莱姆病),也有HIV感染伴发该病的情况。
3、肿瘤相关性
恶性肿瘤,尤其是血液系统恶性肿瘤,如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及白血病等。一些患者在患肾病综合征之前已经患有血液系统疾病,并且患者蛋白尿的严重程度与恶性肿瘤相关,可在肿瘤缓解后消失。
4、过敏
多达30%的患者有过敏史,过敏原包括真菌、豚草、花粉、室内尘埃、水母蜇伤、蜂蜇伤、猫毛等。过敏或蜂蜇伤可引起肾病综合征的发病或复发。食物过敏能否导致微小病变型肾病的复发还需要进一步证明。
典型症状
大多数患者表现为单纯性肾病综合征,主要症状包括水肿、泡沫尿,严重时可能出现呼吸困难、胸部不适、关节痛或腹痛,一般无肉眼血尿。亦有患者无任何临床表现,仅在体检时发现尿常规的异常。
1、水肿
晨起颜面部浮肿,傍晚足部、脚踝水肿,按压皮肤出现凹陷,不回弹。水肿逐渐波及全身,并随姿势改变而发生改变。
2、泡沫尿
患者可因大量蛋白尿发现尿中有泡沫。
3、低蛋白血症表现
患者可出现乏力、消瘦、生长发育迟缓、容易感染等情况。
伴随症状
1、部分患者可因胸水或喉头水肿出现呼吸困难。
2、部分患者可因心包积液出现胸闷等胸部不适症状。
3、部分患者可因关节腔积液出现关节疼痛。
4、部分患者可因出现腹水而出现腹痛症状,儿童常因肠系膜水肿出现腹痛。
并发症
1、感染
肾病综合征患者常因为蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素治疗等原因出现感染,常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤等。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因。
2、血栓和栓塞
肾病综合征患者容易出现血栓和栓塞综合征,其中肾静脉血栓最为常见,占10%~50%,但临床并无症状。其次肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管也有发生血栓和栓塞的风险。
3、急性肾损伤
微小病变型肾病患者容易出现急性肾损伤,表现为无尿、少尿,并且扩容利尿无效。危险因素包括高龄、高血压病、严重肾病综合征和肾动脉粥样硬化。
4、蛋白质和脂肪代谢紊乱
微小病变型肾病患者存在低蛋白血症,蛋白质与机体多项功能相关,因此可能出现营养不良、小儿生长发育迟缓、免疫力低下、微量元素(铁、铜、锌等)缺乏、内分泌紊乱(如低T3综合征等)、影响药物疗效等。高脂血症还会导致血栓、栓塞和心血管系统并发症的发生,并促进肾脏病变的慢性进展。