新型隐球菌性脑膜炎(cryptococcal neoformans meningitis)是由新型隐球菌感染引起的真菌性脑膜炎症,好发于鸽子饲养者、慢性衰竭性疾病及免疫功能异常的患者,如糖尿病、肾衰竭、肝硬化、恶性淋巴瘤、白血病、艾滋病、器官移植以及长期大量使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂的患者。临床表现为慢性或亚急性起病,头部胀痛渐进加重,可伴有发热、恶心、呕吐、烦躁。脑脊液涂片和(或)分离培养找到新型隐球菌是确诊本病重要依据。
基本病因
新型隐球菌的孢子经呼吸道等途径进入人体,由于机体免疫力低下,隐球菌在肺内生存并通过血行播散,侵袭中枢神经系统从而致病。人体的免疫功能低下是发病的关键因素。
1、新型隐球菌感染
新型隐球菌是广泛存在于土壤、鸽粪中的条件致病菌。新型隐球菌孢子经呼吸道进入肺部后形成荚膜,并将人体的多巴胺等转化为黑色素。新型隐球菌在荚膜和黑色素的帮助下抵抗机体的免疫防御,在肺部存活。
2、免疫力低下
人体免疫功能不全,T细胞防御能力低下,不能使新型隐球菌局限在肺部,隐球菌经血行播散至肺外其他器官。
3、脑脊液和脑组织的特殊生理特点
正常人脑脊液和脑组织中缺乏抵抗新型隐球菌的补体、因子、炎症细胞,同时又有高浓度的儿茶酚胺介质帮助隐球菌产生黑色素。这些条件利于隐球菌生长,因此新型隐球菌肺外播散易于累及中枢神经系统,尤其是引起脑膜炎。
危险因素
1、饲养鸽子或与鸽子密切接触。
2、患有慢性衰竭性疾病或免疫功能异常,如糖尿病、肾衰竭、肝硬化、恶性淋巴瘤、白血病、艾滋病、器官移植以及长期大量使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂。
典型症状
本病的潜伏期为数周至数年不等,通常为慢性或亚急性起病,起初症状不明显,表现为前额、双侧颞部、枕后或眼眶后间歇性胀痛或钝痛,伴低热或不发热。随着病情进展,头痛程度逐渐加重,可发展为剧烈头痛,伴恶心、呕吐、烦躁、性格改变、步态蹒跚、颈部强直等。免疫功能低下者可呈急性起病,以发热、头痛、恶心、呕吐为首发症状。
1、头痛较轻时,可有低热或不发热。
2、头痛较重时,可有恶心、呕吐、烦躁、性格改变、痴呆、步态蹒跚等。
3、病变累及脑实质时,可出现淡漠、意识障碍、抽搐或偏瘫。
4、病变累及视神经和听神经时,可出现视力模糊、畏光、复视、眼球后疼痛、听力下降或丧失。
并发症
1、颅高压危象
本病是一种真菌感染性脑膜炎,既可刺激脉络丛分泌过多的脑脊液,又可造成脑脊液循环受阻和吸收不良,最终导致颅内压力升高,可能发生颅高压危象。临床表现可见剧烈头痛、喷射性呕吐、阵发性黑矇、视力下降、复视、意识障碍、抽搐等。
2、脑疝
长期颅高压可能引起脑疝。
3、免疫重建炎症综合征
患有本病的艾滋病患者在接受抗病毒治疗时,由于免疫应答的修复,大量被杀死的隐球菌释放,可发生免疫重建炎症综合征,导致临床症状恶化。