乙状结肠冗长症(redundancy of sigmoid colon)又称先天性长结肠,是指乙状结肠的长度超过正常范围并伴发慢性便秘,或腹痛、腹胀等症状的一种疾病。乙状结肠冗长是临床上发病率较低的先天性结肠畸形。X线钡剂灌肠及肛门直肠测压是诊断和鉴别诊断的重要检查手段。本病与饮食习惯及排便习惯密切相关,预后良好,但有复发的可能。
基本病因
本病的病因尚不清楚。乙状结肠冗长是一种先天性结肠畸形,是结肠在生长发育过程中基因再复制生长,其长度超过正常解剖范围所致。亦有学者认为乙状结肠冗长症属于一种神经系统异常性疾病。
1、基因再复制生长
乙状结肠冗长症属于先天性结肠畸形,是结肠在生长发育过程中基因再复制生长,其长度超过正常解剖范围所致。
2、神经系统异常
亦有学者认为乙状结肠冗长症与先天性巨结肠同样是一种神经系统异常性疾病,结肠壁肌间神经节细胞缺如或减少。
诱发因素
乙状结肠冗长症的症状如便秘、腹痛等的诱发与饮食相关,如便秘出现于一岁以内的母乳喂养转人工喂养或添加辅食阶段。部分患儿在3~7岁出现便秘,可能与食用较少富含纤维素的蔬果类、食物单一化等相关。
典型症状
乙状结肠冗长一般不引起临床症状,在X线检查时偶然发现。部分患儿因乙状结肠过长而致便秘,甚者因活动性过大而引起腹痛、腹胀等消化系统症状时到医院就诊发现。乙状结肠冗长症的临床表现较为温和,发病较晚,常有便秘与自发性排便交替。
1、代偿期
特点是偶有肠功能失调,可见腹痛、腹胀。该期患儿发育与同龄儿童相符。
2、亚代偿期
主要症状是间断性便秘,偶尔2~3天排一次便。该期患儿常有腹痛及腹胀。
3、失代偿期
特点是肠功能失调明显,便秘可长达5天以上,可伴有下腹部胀气。
并发症
1、乙状结肠肠扭转
乙状结肠肠扭转,多见于40~70岁男性,青少年少见,可发生肠系膜血管受压,肠壁血供受阻,严重者可发生坏死。
2、肠梗阻
(1)粘连性肠梗阻是由于冗长扭曲、扭转的乙状结肠肠管、增粗的肠系膜血管与炎性渗出物及周围组织发生不同程度的粘连,随着病程、病情的发展可发生粘连性肠梗阻。
(2)动力性肠梗阻是由于冗长的乙状结肠肠管运动乏力或无力。
(3)长期便秘造成的大量粪便滞留肠腔,从而引起粪便阻塞性肠梗阻。
3、顽固性便秘
冗长的乙状结肠盘区、扭曲,肠腔内容物在冗长的肠腔内滞留较长时间,肠腔内容物中的水分大量吸收,使肠腔内容物发生硬结不易排出。