急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,儿童和青年人多见,通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后,故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
基本病因
急性播散性脑脊髓炎常见于病原微生物感染或接种疫苗后;部分患者还可在围生期、手术后或服用某些药物或食物后发生;也有少数患者找不到明确的诱因。
1、感染
急性播散性脑脊髓炎常继发于各种病原微生物感染后,常见病原为风疹、天花、流感、腮腺炎、水痘、EB病毒、单纯疱疹病毒、甲型肝炎病毒、柯萨奇病毒等。
2、疫苗接种
急性播散性脑脊髓炎最早见于接种水痘或狂犬病疫苗后,后来发现亦可见于接种卡介苗、麻疹减毒活疫苗、乙脑疫苗、百白破疫苗、流感疫苗、人乳头瘤病毒疫苗等。
3、服用某些药物或食物
服用某些药物或食物如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲噁唑、蚕蛹等亦可引起该病。
4、其他
极少数病例发生于某些特殊时期,如围生期、手术后。还有部分病人起病前找不到明确的诱因,既无疫苗接种史、亦无其他感染病史,称为特发性急性播散性脑脊髓炎。
典型症状
本病多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,早期可出现高热、头昏、头痛、乏力、全身酸痛等表现,随着疾病的进展,可逐渐出现神经系统的表现,如意识障碍、精神异常、偏瘫、偏盲、共济失调、震颤等。
1、大脑弥漫性损害症状
绝大多数患者大脑弥漫性损害的症状较为突出,可出现意识障碍和精神异常等表现。
2、脑局灶性损害的表现
脑局灶性损害的症状也较为常见,如偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调等。
3、脑膜受累的表现
少数患者脑膜受累,可出现颅内压增高的表现(如头痛、呕吐等)及脑膜刺激征。
4、锥体外系受累表现
锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等。
5、脊髓损害的表现
脊髓病变时可出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫,运动、感觉及括约肌功能障碍等。此外,患者还可出现膀胱及直肠功能障碍等。
伴随症状
可伴随高热、头昏、头痛、乏力、全身酸痛等症状。
并发症
继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。