卵巢透明细胞癌(ovarian clear cell adenocarcinoma,OCCA)属于上皮性卵巢癌中的一种特殊类型,临床较少见。目前多数学者认为卵巢透明细胞癌是由于来源苗勒管上皮的细胞增生所形成,与基因突变有关。主要表现为单侧囊实性包块,临床上常以腹胀、盆腔包块、腹部包块或因包块引起的压迫症状就诊,个别患者有阴道出血或阴道排液量的增加,晚期患者可合并大量腹水。本病容易复发,复发时间短。如果患者对目前所用的化疗药物耐药,或者手术时难以将病灶切除干净,则预后较差。
基本病因
目前多数学者认为卵巢透明细胞癌是由于来源苗勒管上皮的细胞增生所形成的。子宫内膜异位症患者、成年妇女更容易出现本病。
本病与细胞基因突变有关。磷酸肌醇3激酶催化亚基α异构体基因(PI3KCA)、KRAS、AT丰富结合域1A基因(参与染色体重构的抑癌基因)均与卵巢透明细胞癌的病理发生有关。
危险因素
1、子宫内膜异位症
卵巢透明细胞癌常伴有子宫内膜异位症(EMs)。文献报道其发生率为18%~54%,约1/3患者组织学上可见直接恶性转化过程。认为EMs与透明细胞癌具有相关性,即卵巢内膜异位症病灶恶变可能是OCCA的主要来源之一。OCCA合并EMs部位可以是卵巢或盆腔腹膜。
2、年龄因素
成年妇女,尤其是绝经过渡期妇女。OCCA平均年龄约48~58岁,几乎所有病例诊断时年龄在25岁以上。
典型症状
卵巢透明细胞癌是卵巢上皮性恶性肿瘤中较少见的一种病理类型,发病年龄较大,临床多为单侧囊实性包块,临床上常以腹胀、盆腔包块、腹部包块或因包块引起的压迫症状就诊,个别患者有阴道出血或阴道排液量的增加。绝经后妇女阴道排液及出血情况更加明显。晚期患者可合并大量腹水。
1、 盆腔包块
最常见症状为盆腔包块。临床上常以腹胀、盆腔包块、腹部包块或因包块引起的压迫症状就诊。
2、 阴道出血
个别患者有阴道出血或阴道排液量的增加。绝经后妇女阴道排液及出血情况更加明显。
3、 腹水
晚期患者可合并大量腹水。通常腹水超过1000ml才会出现明显症状和体征,可见腹部膨隆、移动性浊音阳性和液波震颤。
并发症
1、高钙血症
国内约10%~20%的患者合并有高钙血症,国内报道数据远低于国外。在切除肿瘤后很短时间内,血钙值往往可迅速恢复至正常水平。若出现肿瘤复发情况,血钙值也随即升高。其机制暂不明确,有研究者认为可能与肿瘤自身分泌甲状旁腺素相关肽有关。
2、 深静脉血栓及肺栓塞
有数据显示深静脉血栓发生率可高达20%~40%,是其他EOC的2倍,且与临床分期及肿瘤体积无关。