尤因肉瘤(ewing sarcoma)又称尤文肉瘤,是指起源于骨髓,以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。通常是由于染色体易位所致。其临床表现主要为局部组织的肿胀及疼痛,可有局部肿块。本病多发生于儿童及青少年,可见于全身任何骨骼,最常见的初始发病部位为骨盆、股骨等。临床上,尤因肉瘤主要的治疗方法为化学治疗、放射治疗和局部手术切除治疗。由于本病为恶性肿瘤,故一经确诊,患者应积极配合医生进行治疗,以控制病情进展,提高患者生存率。
病因总述
本病病因和致病机制尚未完全明确,主要与染色体易位有关。其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合,形成异常的转录因子,从而生成相应的癌蛋白,导致了尤因肉瘤的发生。
典型症状
本病好发于长骨的骨干和干骺端,盆骨和肋骨也是常见的累及部位,而脊柱、肩胛骨则较少被累及。主要的临床表现为局部的肿胀及疼痛,可伴有局部肿块及全身症状。
1、局部肿胀及疼痛
疼痛和肿胀是主要症状。开始时疼痛常不剧烈,呈间歇性,活动时加剧,并逐渐加重变为持续性疼痛。
2、肿块
局部可发现肿块,有压痛及皮温升高且发热、发红,肢体活动受限。
3、全身症状
严重时全身状况较差,常伴有发热、贫血、体重下降等全身性表现。
并发症
1、神经根疼痛、截瘫及大小便失禁
当尤因肉瘤发生在脊椎时,可出现脊髓压迫症状表现为剧烈神经根性痛、大小便失禁、截瘫等;当发生在骨盆、腹股沟、腰骶部时,可有坐骨神经痛、大小便失禁等症状。
2、活动受限
当尤因肉瘤发生于长骨,由肿胀及肿块导致肢体活动受限。
3、贫血
肿瘤对全身机体消耗极大,易导致患者出现贫血症状,即全身乏力、面色苍白等。
4、病理性骨折
为较少见的并发症,多由于肿瘤的侵犯使骨质严重损伤而致,常表现为较小的外力或无外力的作用下发生骨折。
5、继发肿瘤
尤因肉瘤可通过血液进行转移至肺、骨髓或其他骨骼。