腹茧症(abdominal cocoon,AC)又称先天性小肠禁锢症、包裹性腹膜炎、小肠茧状包裹症等,是一种临床罕见的,以小肠被茧状包裹在一层异常的致密、灰白色、质韧、硬厚的纤维膜内形似蚕茧为其特征的腹部疾病。本病病因尚不明确,目前认为可能与先天畸形、外部异物刺激、病毒感染、女性生殖道逆行感染、血源性亚临床型腹膜炎(原发性腹膜炎)等因素有关。本病好发于青少年女性,多发生在热带及亚热带地区,主要表现为腹部肿块、腹痛、腹胀、恶心、呕吐及肛门排气排便减少甚至停止等肠梗阻症状,病情容易反复且病程长短不一,术前诊断困难,需通过手术和病理组织学检查才能确诊,预后较好。
基本病因
本病病因尚不明确,目前认为可能与先天畸形、外部异物刺激、病毒感染、女性生殖道逆行感染、血源性亚临床型腹膜炎(原发性腹膜炎)等因素有关。
1、先天畸形
胚胎发育过程中腹膜发生变异构成此病,小肠或结肠旋转不良、大网膜缺如或缩短,演变成茧状包裹,部分腹茧症患者同时合并隐睾或子宫及附件缺如和发育异常。
2、外部异物刺激
腹腔的外伤、手术、腹腔内灌注化疗、过敏、寄主虫等因素可导致腹腔纤维蛋白渗出,机化后形成包膜。
3、病毒感染
由于在纤维组织渗出物中发现淋巴细胞和浆细胞存在,因此,部分学者认为该病可能与病毒感染有关。
4、药物影响
长期服用β2受体阻滞剂,降低了控制细胞正常生长的环磷酸腺苷酸(cAMP)与环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,致胶原过度生成及腹腔纤维化,并形成纤维包裹肠管。
5、女性生殖道逆行感染
有研究认为,本病是由女性经血倒流或生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜导致的。
6、血源性亚临床型腹膜炎(原发性腹膜炎)
有研究表明,患有原发疾病,如肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水、结核性腹膜炎等的患者,可能因上述疾病刺激腹膜引起纤维蛋白渗出,继而因成纤维细胞和毛细血管长入,机化形成纤维性包膜。
症状总述
本病无特异性临床表现,常因膜性纤维禁锢肠管形成腹部肿块,当纤维膜对肠管的包裹加剧后,易造成肠梗阻,表现为间断性腹痛、腹胀、恶心、呕吐及肛门排气排便减少,可自行缓解。急性发作时,表现为阵发性腹部剧烈绞痛,腹胀、恶心、呕吐加剧,肛门排气排便停止。
并发症
1、不孕不育
腹茧症容易造成女性患者不孕,因纤维膜包裹输卵管和卵巢,影响卵子的排出及游走,使输卵管活动度丧失,从而无法拾卵和输送卵子,造成不孕。此外,对于先天发育过程中腹膜发生变异造成本病的男性患者,常可因同时合并隐睾,造成不孕不育。
2、肠梗阻
膜性纤维对肠管的包裹到达一定程度后,在一些腹胀诱因下,常可引起肠梗阻。除腹痛、腹胀、呕吐和肛门排气排便减少甚至停止外,常可引起肠壁明显水肿和肠管扩张,使大量体液和电解质聚集于肠壁和肠腔内,造成体液和电解质的丢失、酸碱平衡失调。若进一步发展,可使肠腔内细菌大量繁殖并产生毒素,引起感染和中毒甚至引起休克和多器官功能不全。