红细胞增多症(erythrocytosis)是指单位体积的外周血液中红细胞数、血红蛋白与血细胞比容高于正常。一般经多次检查后,成年男性红细胞计数>6.0×10¹²/L,血红蛋白>170g/L;成年女性红细胞计数>5.5×10¹²/L,血红蛋白>160g/L即视为红细胞增多。
基本病因
相对性红细胞增多症可能与失水、休克、精神紧张、高血压等因素有关;继发性红细胞增多症可能与血红蛋白病、新生儿红细胞增多症、心血管疾病、肾脏疾病、肝癌、子宫及卵巢肿瘤等疾病有关。
1、相对性红细胞增多症
(1)失水或休克
各种原因致使体液丢失过多或分布异常,如严重腹泻、呕吐、多汗、高热、大面积烧伤、甲状腺危象、肾上腺危象、糖尿病高渗性昏迷或酮症酸中毒,持续的重症休克,血浆外渗致血浆容量减低等。
(2)其他
如精神紧张、长期吸烟、高血压或过度肥胖等。
2、性红细胞增多症
(1)原发性红细胞增多症
①先天性原发性红细胞增多症
由于EPO(促红细胞生成素)受体基因突变引起,使红细胞生成增加。
②获得性原发性红细胞增多症(即真性红细胞增多症)
可能是多能造血干细胞JAK2-V617F突变所致。
(2)继发性红细胞增多症
①红细胞生成素代偿性红细胞增多症
如新生儿红细胞增多症、高原性红细胞增多症、慢性肺脏疾病、肺换气不良综合征、心血管疾病、动静脉瘘、血红蛋白病、异常血红素疾病等。
②非代偿性红细胞增多症
如肾脏疾病(肾脏肿瘤、肾移植、肾囊肿、肾盂积水等)、小脑成血管细胞瘤、肝癌、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等均可引起。
典型症状
红细胞增多症可造成神经、消化、血液等多系统的损害,患者可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、复视、视力模糊、血栓形成等典型表现。
1、神经系统表现
头痛最常见,还可出现眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状,多因血液黏滞度增高所致。
2、多血质表现
皮肤和黏膜红紫,尤以面部、颈部和四肢末端最为明显,眼结膜显著充血。
3、血栓形成、栓塞和出血
伴血小板增多时,可出现血栓形成和梗死,常见于脑、周围血管、冠状动脉等。少数病人可见异常出血表现。
4、消化系统表现
嗜碱性粒细胞增多,释放组胺刺激胃黏膜,可出现消化性溃疡及相关症状。
5、脾肿大
脾大多为中、重度肿大,患者可出现腹胀、食欲缺乏、便秘等表现。
6、其他表现
骨髓细胞过度增殖可导致高尿酸血症,少数病人出现继发性痛风、肾结石及肾功能损害;嗜碱性粒细胞增多可刺激皮肤有明显瘙痒症;部分病人还可合并高血压。
并发症
血栓形成。