中枢神经系统淋巴瘤（central nervous system lymphoma）包括原发性中枢神经系统淋巴瘤和继发性中枢神经系统淋巴瘤。原发性中枢神经系统淋巴瘤是指起源于淋巴细胞的中枢神经系统的淋巴瘤。继发性中枢神经系统淋巴瘤指原发于全身，后播散累及中枢神经系统的淋巴瘤。本病较为罕见。临床往往表现为头痛、呕吐、视物不清等颅内压增高症状和与肿瘤生长部位有关的局灶性症状，如神志改变、视力异常、行为异常或嗜睡等。中枢神经系统淋巴瘤属于高度恶性肿瘤，治疗后易复发，预后不佳。
基本病因
原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，可能与中枢神经系统淋巴细胞恶性克隆增生、先天性或获得性免疫缺陷有关。继发性中枢神经系统淋巴瘤则多为原发于全身的淋巴瘤转移而来。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因可能与以下几点相关。
1、原位淋巴细胞恶性克隆增生。
2、免疫功能缺陷，原发性中枢神经系统淋巴瘤易发于先天性或获得性免疫缺陷者，包括艾滋病（AIDS）、接受器官移植及免疫抑制治疗者、有遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷等。在免疫系统功能缺陷患者中，以病毒感染学说较受重视，主要由EB病毒感染引起，疱疹病毒等亦可能促发淋巴瘤。
危险因素
免疫受抑制的性质、强度和持续时间是发生原发性中枢神经系统淋巴瘤的危险因素。
1、艾滋病（AIDS）
儿童艾滋病患者中枢神经系统淋巴瘤的发病率估计接近9110万人/年，是未患AIDS患者的7000倍，强烈提示艾滋病是导致中枢神经系统淋巴瘤发病的重要危险因素。
2、免疫缺陷、接受器官移植及免疫抑制治疗者
伴或不伴免疫抑制的自身免疫性疾病、先天性的免疫缺陷、EB病毒感染和器官移植后接受免疫抑制剂治疗者等可增加免疫受抑制的人群发生中枢神经系统淋巴瘤的危险。
典型症状
中枢神经系统淋巴瘤临床往往表现为及颅压升高的症状（如头痛、喷射性呕吐等），以及与肿瘤生长部位有关的局灶性神经功能缺陷症状（如失语、嗜睡等），部分患者还可出现癫痫、无痛性视力减退、飞蚊症、脊髓病变症状（不对称性肢体力弱、感觉异常或麻木、二便功能障碍、胃肠道功能紊乱）等并发症。
1、颅内压增高症状
表现为头痛、恶心、呕吐、视物不清等，其发生率约33%。
2、局灶性症状
（1）约70%的患者会出现与肿瘤生长部位有关的局灶性神经功能缺陷症状。
（2）额叶病灶可能产生反应迟钝、性格改变、智力降低、淡漠或嗜睡症状多见。
（3）枕叶病变可能产生视力视野的改变。
（4）颞叶病变可能产生失语。
（5）顶叶病变可能产生轻偏瘫。
（6）小脑病变可能产生共济失调等表现，部分患者可以产生脑神经麻痹表现。
并发症
部分患者还可出现癫痫、无痛性视力减退、飞蚊症、脊髓病变症状（不对称性肢体力弱、感觉异常或麻木、二便功能障碍、胃肠道功能紊乱）等并发症。
