库欣综合征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。确诊库欣综合征需要做以下检查:
1.血皮质醇测定
甲晨(6~8点钟)血浆皮质醇正常,为138~690nmol/L(5~25μg/d),然后渐行下降,至晚上(6点钟以后)<276nmol/L。
2.传统地塞米松试验
地塞米松1mg,晚上11~12点钟口服,次晨7~8点钟测定血浆皮质醇,这一方法可作为库欣综合征筛选。大多数正常人早晨血浆皮质醇≤138nmol/L,而大多数非垂体库欣综合征患者,早晨皮质醇水平至少为248nmol/L,并维持血浆皮质醇在最初水平。
3.血ACTH测定
4.24小时尿游离皮质醇测定
5.大剂量地塞米松抑制试验
方法是口服地塞米松2mg,每6小时1次,给予2日。
6.CT检查
7.MRI检查
8.ACTH兴奋试验
ACTH50U静脉滴注8小时,库欣病患者尿皮质醇增加2~5倍,这些患者由于长期内源性过度ACTH兴奋,因而显示双侧肾上腺增生和对ACTH过高反应。约50%肾上腺腺瘤患者ACTH兴奋将出现,血浆和尿皮质醇显著增加。肾上腺癌一般对ACTH无反应。
9.CRH兴奋试验
垂体性库欣病患者在静脉滴注CRH100μg或1μg/kg后血ACTH及皮质醇水平均显著上升。上升幅度比正常人还高,而多数异位ACTH综合征患者无反应。所以,本试验对这2种ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断有重要价值。
10.胰岛素低血糖试验
任何病因引起的库欣综合征患者,约80%对胰岛素诱发的低血糖不会有皮质醇升高的反应;同时在本试验中,库欣综合征患者生长激素升高的反应也是延迟的。单纯性肥胖患者也会出现类似延迟的生长激素升高反应。而抑郁症患者可有轻度的血皮质醇水平升高,但对低血糖应激会发生皮质醇升高反应,可作为两者鉴别试验。
11.美替拉酮试验
用于鉴别垂体性还是肾上腺性库欣综合征,而对于鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。本试验若以ACTH为指标,可能对两者鉴别有帮助。垂体性库欣病患者在服用美替拉酮24小时(每次750mg,每4小时1次,共6次)后,血ACTH水平比服药前显著上升,而异位ACTH综合征者变化不明显。
12.静脉导管分段取血测定ACTH或ACTH相关肽
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