卟啉病检查
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基本信息
怀疑得了肝性血卟啉病综合征要做什么检查?

  是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。确诊卟啉病需要做以下检查:

  1.组织病理

  表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积,PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。

  2.实验室检查

  迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,血清铁可增高,转铁蛋白饱和度增加;红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加,尿卟啉正常,粪卟啉可增加,荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光。

具体检查
什么是肝性血卟啉病综合征?

  肝性血卟啉病综合征(急性间歇性卟啉症)是一种肝性卟啉症,是由于血红素...[详情]

肝性血卟啉病综合征医生
林东平 主任医师
上海交通大学医学院附属第九人民医院

擅长:糖尿病、甲状腺相关性疾病、肥胖及骨质疏松...[详情]

刘志民 主任医师 教授
上海长征医院

擅长:顽固性甲状腺疾病、糖尿病慢性并发症的诊治...[详情]

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