肝性血卟啉病综合征(急性间歇性卟啉症)是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出，常引起神经系统的症状。又名尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏症(uroporhyrinogenⅠsyn-thetasedeficiency)，是3种肝性卟啉病中的一种。临床表现为腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。
诊疗基本知识
肝性血卟啉病综合征_医生医院
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