渐冻人检查-家庭医生在线

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怀疑得了渐冻人要做什么检查？

　　肌萎缩侧索硬化(ALs)又名“渐冻人”症，是运动神经元病最常见的一种类型，由于上、下运动神经元变性，临床上常表现为球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩，眼外肌及括约肌一般不受累。确诊渐冻人需要做以下检查：

　　1.神经电生理检查

　　肌电图检查有诊断价值，检查的结果与病变部位、时间及所枪部位有关，因而多部位、多次电生理检查，特别是胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图等，对ALS的早期诊断有重要价值。表现为局灶性疾病不能解释的广泛前角细胞损害，经常看不到纤颤电位，在进展缓慢的患者尤其如此。出现传导阻滞应高度怀疑ALs，但单靠传导阻滞一项不能诊断ALS，特别是仪出现于神经压迫的常见部位。北京协和医院崔丽英研究了ALS单纤维肌电图改变，提出颤抖增宽的程度和阻滞的百分比与临床上肌肉无力的程度和预后有明显的相关性。肌电图和神经传导速度是诊断ALS的重要手段，可排除其他神经肌肉疾病。单纤维肌电图，巨肌电图和磁刺激神经运动传导等检查亦有一定参考价值。

　　2.神经影像学检查

　　(1)MRI：拟诊ALS必须做MRI检查，除外局灶性损害所致的临床表现。根据症状和体征，做头部、颈段、胸腰段MRI 可排除常见疾病如脊椎性脊髓病或肿瘤。MRI能够观察到ALS患者运动区皮质和锥体束的损伤。Goodin等首次报道在5例ALS患者中2例在T2发现对称的、自皮质经放射冠和内囊后肢到脑桥的信号增强区。他们推测磁共振能够检测的损伤与ALS患者中央白质的损伤有关。Sales等也在20例运动神经元病患者中观察到8例在T2像的半卵圆中心和放射冠区发现星云状高信号，件有内囊和大脑脚锥体束带状高信号。Oba等报道应用MRI发现15例ALS患者中的14例前运动皮质T2加权缩短，而正常对照组49例中仅有1例有类似改变，3例患者的尸检发现该区染色增强，星形胶质细胞和巨噬细胞散在分布，此外染色增强的星形胶质细胞和巨噬细胞内发现大量铁离子，这可能是运动皮质T2加权缩短的主要原因。Ishikawa等发现在7例ALS患者中3例有局限于运动皮质的双侧信号改变，而70例对照组(已诊断为脑血管疾病、其他神经系统变性疾病或非神经系统疾病)无一例患者有类似改变。但 lwasaki等的报道与此相矛盾。在20例ALs患者没有发现运动皮质的信号改变，而在1 02l例患其他神经系统疾病的对照组患者中却有40例发现运动区皮质信号改变，据此他们推测T2的运动区低信号为非特异性的变化。Waragai也在21例ASL患者中发现12例运动皮质T2加权像为低信号，但9例正常的志愿者中的3例，16例其他神经系统疾病患者中的4例都存在相似发现，此外在2l例ALS患者中的16例有脑内皮质脊髓束高信号，而8例正常的志愿者中有2例，16例其他神经系统疾病患者中有4例。Rutledge等提出在神经系统变性疾病患者因年龄的增长，运动皮质区线性低信号的可能性增大。Hallgren注意到随年龄增长，运动区皮质内非高铁血红蛋白铁含量增加。因此，Eliss等认为同时存在皮质下白质的星云状高信号区和运动皮质区线性低信号对诊断ALS的特异性更强。

　　(2)单光子发射计算机断层显像：Anzai等报道在3例无痴呆的ALS患者有双侧额顶交界区低灌注现象，而头颅CT和MRI没有明显改变。此后Abe等也报道18例ALS患者存在运动区皮质同位素摄取减少。应用IPT成像技术显示ALS患者纹状体内多巴胺载体较正常对照组少，凡多巴胺载体的减少与患者的起病形式、发病年龄和病程长短无关。

　　(3)正电子发射计算机断层显像(PET)：Shiozawa等在无痴呆的ALS患者中发现感觉区、运动区皮质代谢比下降明显。Lloyd等发现ALS患者双侧额前区(9区和10区)、顶叶(7区)、视觉相关皮质(18区)和左侧运动区/运动前区(包括4区)的局部相对氟马西尼分布容量显著减少(P<0.001)。此外在左腹外侧和背外侧的额前区(45.46.47区)、Broca区、右颞区(2l区)和右视觉相关皮质(19区)类似现象，提示运动神经元疾病的脑功能障碍不仅累及运动区和运动前区，也累及其他运动相关区，尤其是额前区皮质。

　　(4)脑磁共振波谱(magneticresonance spectroscopy,MRS)：Pioro等于1994年首次将1H—MRS引入运动神经元病的研究中。几乎所有的1H—MRS研究都观察了运动区皮质(中央前回)的变化。显示在ALS的第一运动区 NAA信号显著降低。

　　3.肌肉活检

　　呈去神经性肌萎缩的典型病理表现，有助于本病的诊断，但无特征性。

　　4.其他

　　血生化、CSF检查多正常，EEG也无特殊异常。

具体检查