系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。确诊系统性红斑狼疮需要做以下检查:
(一)常规化验
1.血常规 系统性红斑狼疮常伴有白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少及溶血性贫血。部分SLE患者可以表现为不明原因的血小板、白细胞减少,或表现为急性溶血。临床应高度警惕。
2.尿液检查 尿蛋白阳性(试纸检测或24小时超过500mg)、红细胞尿(>5个RBC/高倍视野)、脓尿(>5个WBC/高倍视野)或管型尿(>1个管型/高倍视野)均有助于诊断。另外,最近一项研究显示狼疮性肾炎患者尿中血管性假血友病因子(vWF)水平增高,尿中增高的vWF可能来自损伤的肾内皮细胞,反映了狼疮肾炎中免疫介导的炎症。
3.急性时相反应物 血沉(ESR)的增快多出现在狼疮活动期,而稳定期狼疮患者的血沉大多正常或轻度升高。多数研究显示,在SLE患者中,血清CRP水平可呈现正常或轻度升高;当CRP水平明显升高时,往往提示SLE合并感染的可能。但近来也有研究显示,CRP升高也可能与SLE的病情活动有关,且有研究提示可能与SLE合并动脉硬化关系更为密切,应注意鉴别诊断。
4.补体系统 系统性红斑狼疮患者体内的抗原抗体反应会消耗补体,因此,补体(CH50、C3、C4、Clq)水平减低对SLE的诊断有参考意义,同时对判断疾病活动性有一定价值。有研究显示,低补体血症在SLE患者中的发生率为62%,且与疾病活动性相关。补体裂解产物C3a和C3b水平升高均见于病情活动的患者,且在近40%的患者中可预测临床发作。此外,补体C1q的基因缺陷可能与SLE的发病有明显的相关性。
5.免疫球蛋白 免疫球蛋白(immunoglobulin,lg)是一组具有抗体样活性及抗体样结构的球蛋白,分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五类。系统性红斑狼疮患者体内可产生多种自身抗体,其免疫球蛋白可表现为多克隆的升高,严重时表现为高球蛋白血症。患者的球蛋白明显升高以及伴低蛋白血症会导致血浆白球比例倒置。蛋白电泳可显示球蛋白明显升高,特别是γ-球蛋白的升高较为显著。
6.自身抗体:是机体针对细胞的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性,荧光染色的核型一般分为均质型、斑点型、核仁型及周边型,后一种核型在其他疾病几乎不见发生,故对SLE的早期诊断很有帮助。
(1)抗核抗体(ANA):对SLE的敏感性为95%,是目前最佳的SLE筛选试验,如多次为阴性,则SLE的可能性不大,目前本试验已代替了狼疮细胞检查。由于可见于多种结缔组织病和其他慢性炎症,故对SLE的特异性较差,仅约65%。血清效价≥1:80者,对结缔组织病的诊断有很大的意义。
(2)抗双链DNA(dsDNA)抗体:SLE活动患者为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。特异性高达95%,敏感性仅70%,对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。本抗体滴定度高者常有肾损害。SLE的一种具有高度特异性的标志(3)抗S m抗体:为一种抗酸性核蛋白的抗体,是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约25%~30%的患者为阳性,有报道急性期患者阳性率可达70%。此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。特异性高达99%,但敏感性仅为25%,在SLE不活动时亦可阳性,故可作为回顾性诊断的重要根据。
(4)抗RNP抗体:阳性率约40%,对SLE特异性不高,其他结缔组织亦会阳性。
(5)抗SSA(Ro):阳性率约30%,特异性低,在ANA阴性SLE、合并干燥综合征者、老年人或新生儿狼疮、本抗体均可阳性。
(6)抗SSB(La)抗体:阳性率约10%,特异性低。
(7)抗:Rib-P(rRNP)抗体:即抗核糖体P蛋白抗体,阳性率约15%,特异性较高。阳性者常有狼疮神经系统损害。
(8)抗磷脂抗体:阳性率约50%,包括狼疮抗凝物质、抗心脂抗体、梅毒试验假阳性,其抗原均为磷脂。有此抗体者,容易发生动脉与静脉的血栓形成、习惯性流产、血小板减少,称为抗磷脂综合征。
(9)其他自身抗体:包括抗组蛋白、抗红细胞膜(与溶血有关)、抗血小板膜、抗淋巴细胞膜、抗神经元(与狼疮脑损害有关)等抗体均可阳性。此外,约15%的患者血清类风湿因子阳性。
7.狼疮带试验(LBT):SLE阳性率约为70%,特异性很高,因其在无皮损的曝光或非曝光的正常皮肤亦可出现阳性,故对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。各型红斑狼疮LBT结果比较如下。
(二)其他辅助检查
X线、B超、CT、MRI等检查有助于对胸膜、肺、心脏、腹部以及脑部病变进行判断。近期国内有研究显示,原发性SLE中枢神经系统病变患者的MRI检查主要表现为脑皮层下斑点状和片状病变、脑梗死、出血、基底节区对称片状病变、桥脑中央髓鞘溶解症和脑萎缩。脊髓受累表现为横断性脊髓炎、纵行性脊髓炎等。片状病灶的患者临床更易发现定位体征。说明MRI检查有助于明确病变性质,更准确的评估病情和预后,从而指导和评价疗效。
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