多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。确诊多囊肾需要做以下检查：
1.尿常规
早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定
病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。
3.血肌酐
随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。
4.KUB平片
显示肾影增大，外形不规则。
5.IVP
显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。
6.B超
显示双肾有为数众多之暗区。
7.CT
显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。
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