多囊肝又叫肝多囊病,属于较罕见的肝脏遗传性疾病。本病是由于胚胎发育不良所致,在胚胎早期,肝内的管道形成时,由于排列失常,造成无数迷管,到胚胎晚期时仍未退化,且逐渐扩张成囊,便形成多发性囊肿,偶尔可见有单个囊肿。确诊多囊肝需要做以下检查:
1.实验室检查
囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例,仅偶有间接胆红素及 BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。
2.影像学检查
B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,平扫即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区,迫使血管移位。
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