多囊肝又叫肝多囊病，属于较罕见的肝脏遗传性疾病。本病是由于胚胎发育不良所致，在胚胎早期，肝内的管道形成时，由于排列失常，造成无数迷管，到胚胎晚期时仍未退化，且逐渐扩张成囊，便形成多发性囊肿，偶尔可见有单个囊肿。约半数多囊肝病儿伴有多囊肾，部分病儿尚可有胰、肺、脾等囊肿。。临床上多数在中年以后发病。囊肿大小不等，直径可从数毫米至数十厘米不等，数目众多，可密集于肝某一叶或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黄色。可伴有多囊肾、多囊胰或多囊脾。这类病尚容易伴有其它畸形，特别是血管瘤，本病如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病，成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。
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