主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少。病变可以很局限,也可以累及较长片段,此时称为管状发育不良,两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉,也可以发生在腹主动脉,表现为不同的症状。确诊主动脉缩窄需要做以下检查:
1.胸部X线平片
①左心室增大。②升主动脉扩大并略向右凸出,且搏动明显;缩窄后主动脉段也扩大,形成向左凸出阴影,如同时有左锁骨下动脉扩张,则形成“3”字形向左凸出的阴影。③肋骨下缘因曲张肋间动脉的侵蚀而呈凹缺状,出现在第3肋骨以下的肋骨,且多半在后半段。在儿童常不明显。
2.心电图
心电图可正常或有左心室肥大或兼有劳损的表现。
3.彩色多普勒超声心动图
可见左心室向心性肥厚,在胸骨上窝探测可显示主动脉缩窄处及其远近端主动脉扩张。连续波多普勒超声可探测缩窄前后部位的压力阶差。
4.CT检查
使用对比增强CT对主动脉弓降部进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位,并可以观察头臂动脉以及纵隔侧支血管。电子柬或螺旋CT可以使用血管三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖外形,但对血管腔内的改变观察有限,如主动脉狭窄为膜状或嵴状的判断。
5.磁共振(MR1)检查
可以显示胸主动脉缩窄的内腔、管壁及左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化。梯度回波(GRE)快速成像上可观察血流通过主动脉缩窄的狭窄部位的快速血流形成的无至低信号区,观察有无合并动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全或室间隔缺损。当婴幼儿合并动脉导管未闭或/和室间隔缺损,临床鉴别为重度主动脉缩窄或主动脉弓中断有困难时,MR检查更有重要价值。对显示侧支血管尤佳。
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