先天性耳聋(congenital hearing loss)是指出生后即存在的耳聋,系胎儿期受各种因素影响,使听觉器官发育障碍或受损。确诊先天性耳聋需要做以下检查:
1.详细询问病史,以确定耳聋发生的时间是否为先天性,根据正常婴儿听力言语发育规律提示家长进行回忆,以提供诊断线索,如正常新生儿应对声响引起惊跳反射,4个月以后应能注意及寻找声源,9~l 2月开始咿呀学语等。
2.获取病因诊断先天性耳聋的线索,了解是否存在听力高危因素。
(1)胎儿期因素:①家族或直系亲属中有耳聋患者,特别是儿童期即发现耳聋者;②父母近亲婚配;③母妊娠期有病毒感染史;④母妊娠期应用耳毒性药物史;⑤母患代谢病或内分泌病。
(2)新生儿期因素:①颅面结构异常或畸形;②血胆红素超过34μmol/L;③出生体重低于1 500g;④Apgar舭评分5分钟低于5;⑤NICU监护史。
3.先天性耳聋的耳科及全身检查确定有无畸形或智力发育障碍。
4.听力学检查可根据患儿年龄及设备条件选择适当测试方法,如脑干电反应测听或耳声发射。
5.先天性耳聋的CT扫描可确定有无内耳耳蜗及前庭或内听道畸形。亦可发现外耳道有无骨性闭锁或中耳畸形。
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